Zespół Takayasu, czyli życie bez tętna

Zespół Takayasu to starzenie się naczyń krwionośnych i układu odpornościowego, które w ciągu 10 lat doprowadza do śmierci.

Pacjent żył. Doktor Rokushu Yamamoto widział, że 45-latek oddycha (choć z trudnością, bo męczyły go duszności), a jednak nie miał pulsu. W swojej książce "Zapisy medyczne z mojego prywatnego szpitala pod dużym drzewem pomarańczowym" - napisanej w połowie XIX w. - lekarz odnotował ten dziwny przypadek oraz towarzyszące mu objawy1. Jednak choć to on pierwszy opisał chorobę, to swoją nazwę wzięła ona od nazwiska okulisty Mikito Takayasu, który w 1905 r. przedstawił kazus 21-letniej pacjentki z zespoleniem niektórych większych naczyń krwionośnych. Krótko potem 2 innych lekarzy opisało podobne przypadki. Ze względu na charakterystyczny objaw choroba zyskała nazwę "bez tętna" (ang. pulseless disease).

Jako że diagnozowano ją głównie u mieszkańców Japonii, do niedawna panowało przekonanie, że jest schorzeniem endemicznym. Teraz jednak okazuje się, że choć rzadka, nie zna granic i może dotknąć niemal każdą osobę na świecie2.

Gdzie szukać pomocy

Osoby obserwujące u siebie niepokojące objawy powinny poddać się badaniom kardiologicznym, reumatologicznym, nefrologicznym i okulistycznym. W Polsce chorzy mogą uzyskać pomoc w następujących placówkach:

  • Gdańskie Centrum Kliniczne
  • Szpital Uniwersytecki nr 2 im. Jana Biziela w Bydgoszczy
  • Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu
  • Szpital-pomnik Centrum Zdrowia Dziecka
  • Klinika Reumatologii w Warszawie oddział Tkanki łącznej

Informacji na temat choroby można zasięgnąć na prowadzonym przez medyków blogu ChorobyRzadkie.blogspot.com.

Istnieje też forum zrzeszające pacjentów z zespołem Takayasu (temat: Życie z chorobą Takayasu) oraz grupa na Facebooku

Zespół Takayasu zaliczany jest do chorób układowych. Wywołują go spontaniczne stany zapalne naczyń krwionośnych o nieznanej przyczynie. Zatorowość może dotknąć właściwie każdej tętnicy: szyjnej, płucnej czy mózgowej, ale najczęściej jest to podobojczykowa lewa. Typowe symptomy obejmują wówczas problemy z naczyniami w gałce ocznej, rozległe wylewy tętnicze, nadciśnienie i bóle głowy1. Kiedy dochodzi do zatkania tętnic w rękach, może pojawić się różnica w wysokości ciśnienia między poszczególnymi kończynami. Znane są przypadki, kiedy w jednej ręce ciśnienie było o 10 mmHg niższe niż w drugiej2. Czasem nawet nie można zmierzyć pulsu.

Nie wiadomo dokładnie, jak często choroba atakuje. W Polsce rocznie są to maksymalnie 3 przypadki na 1 mln osób. Choć najmłodszy zdiagnozowany pacjent miał 6 miesięcy, to jednak najczęściej chorują kobiety w wieku 20-30 lat1.

Od gorączki do braku tętna

"Mam 36 lat. Takayasu zdiagnozowano u mnie 8 lat temu, lecz pełne objawy miałam 2 lata wcześniej", pisze internautka Asia3. Dręczyły ją częste bóle i zawroty głowy oraz bóle rąk. W czasie jednego badania okazało się, że nie ma tętna na lewej ręce.

Zespół Takayasu nie od razu daje charakterystyczne objawy. Choroba potrafi rozwijać się latami, nim pojawią się symptomy ułatwiające jej rozpoznanie. Tak było w przypadku Wandy, którą długo leczono objawowo na anemię i bóle w klatce piersiowej3.

Faza wstępna objawia się szybką utratą energii, gorączką i nocnymi potami, bólami brzucha i stawów, utratą wagi i niekiedy owrzodzeniami. Później dochodzi do zwężenia naczyń krwionośnych, problemów z tętnem, niedowładu rąk lub nóg, omdleń i kłopotów z oczami. Wreszcie choroba atakuje tętnice nerek. U pacjenta pojawiają się nadciśnienie i charakterystyczne zmiany w gałce ocznej: poszerzenie naczyń krwionośnych.

Ponieważ zespół Takayasu atakuje układ krwionośny, chorzy mogą doświadczyć dodatkowych powikłań w postaci nadciśnienia, zawału, udaru niedokrwiennego mózgu, krwawienia z jelit lub napadów drgawek4.

Rokowania nie należą do pomyślnych. Jak udowodnili chińscy eksperci, wśród chorych istnieje wyższe ryzyko śmierci z powodu chorób serca, krwotoku czy zakażenia płuc5. Średnia długość życia to 10 lat od wystąpienia pierwszych objawów2.

Ale od każdej reguły są wyjątki. W Polsce żyją prawdziwi rekordziści: Wanda radzi sobie z chorobą już ok. 30 lat, Łukasz prawie 20. Ich przykład daje nadzieję innym pacjentom.

Uciec przed wyrokiem

Schorzenie może dotknąć spokrewnione ze sobą osoby. Niewykluczone, że jest dziedziczne - wskazują na to przypadki zachorowań wśród bliźniąt, odnotowane przez japońskich naukowców. Niektóre dzieci urodziły się ze związków złączonych pokrewieństwem6. Możliwe jednak, że chorobę aktywuje zakażenie wirusowe lub bakteryjne7.

U Wandy lekarze podejrzewali miażdżycę, kiedy jednak wykluczono tę chorobę, kobietę skierowano na serię badań, dzięki którym rozpoznano śmiertelnego wroga.

Bibliografia

  1. Clin Pathol. 2002 Jul; 55(7): 481–486.
  2. Curr Opin Rheumatol. 2017 Jan;29(1):51-56.
  3. https://goo.gl/BYozc9
  4. https://goo.gl/1mn7yw
  5. Medicine: July 2016 - Volume 95 - Issue 27 - p e4069, doi: 10.1097/MD.0000000000004069
  6. https://goo.gl/XF6gMS
  7. https://goo.gl/3UJDNn
  8. https://goo.gl/xriioSht
  9. tps:// goo.gl/C8TTAsw
  10. Medicine (Baltimore). 2009 Jul;88(4):221-6. doi: 10.1097/MD.0b013e3181af70c1.
  11. 2015 ACR/ARHP Annual Meeting, September 29, 2015; goo.gl/mRJvEQ

Jak można wykryć Takayasu? Przede wszystkim poprzez badanie rentgenowskie naczyń krwionośnych (angiogram) oraz analizę krwi pod kątem markerów stanów zapalnych. Lekarz może zlecić też badanie rezonansem magnetycznym8. Równie ważna jest wizyta u okulisty - wielu pacjentów po jakimś czasie zmaga się z pogorszeniem wzroku, a nawet ślepotą.

Po potwierdzeniu diagnozy lekarz zależnie od stanu chorego ordynuje prednizon, metotreksat, azatioprynę lub cyklofosfamid. Są to silne leki hamujące aktywność układu odpornościowego (immunosupresyjne), stosowane zwykle w przebiegu chorób autoimmunologicznych i nowotworowych. Inną możliwością jest terapia sterydami, które niekiedy powodują uszkodzenia kości i osteoporozę4, jak u Łukasza, który zmaga się dodatkowo z chorobami zębów.

Z powodu możliwego nadciśnienia tętnic nerkowych i narastania skrzepów w naczyniach krwionośnych lekarz może przepisać aspirynę. Udowodniono, że zmniejsza ona ryzyko zawału i udaru u pacjentów z zespołem Takayasu9. Kiedy dojdzie do zatorowości naczyń krwionośnych, pacjent jest kierowany na operację. Zajęte tętnice zostają oczyszczone lub też zastąpione naczyniami przeszczepionymi z innego miejsca na ciele chorego.

Wierzchołek góry lodowej?

W 2009 r. eksperci z Cleveland przedstawili interesujące wyniki badania. Ich zdaniem objawy zespołu Takayasu są bardzo podobne do symptomów innej choroby naczyniowej: olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. W toku obydwu schorzeń pojawiają się bóle głowy, problemy z widzeniem i utrata wagi. Co więcej, naukowcy uważają, że pacjenci z zespołem Takayasu miewają też objawy polimialgii reumatycznej - choroby atakującej symetrycznie mięśnie barkowe, biodrowe, ramienne i inne. Wnioskują zatem, że wszystkie te choroby to tak naprawdę jeden problem zdrowotny wywołany starzeniem się naczyń krwionośnych i układu odpornościowego10.

Dopóki walczysz, jesteś zwycięzcą

Czy kobiety z Takayasu mogą zajść w ciażę?

Francuscy badacze przeprowadzili analizę dotyczącą problemów związanych z ciążą u kobiet cierpiących na zespół Takayasu. Zapoznali się z danymi 31 pacjentek, które łącznie doniosły 41 ciąż. W przypadku 19 z nich doszło do komplikacji położniczych. Autorzy badania zauważyli, że wcześniejsze zwężenie tętnicy nerkowej u matek lub też zapalenie naczyń krwionośnych powodowało większe ryzyko zahamowania wzrostu płodu. Mimo ciężkiej choroby kobiety w ponad połowie przypadków rodziły siłami natury, choć czasami schorzenie determinowało wcześniejsze rozwiązanie11. Tak było w przypadku Asi. "Urodziłam córkę, będąc po rozpoznaniu Takayasu. Leki brałam, choć miałam zamienione na takie, które nie szkodzą dziecku. Córka urodziła się przez cesarskie cięcie, 4 tygodnie przed czasem" - wspomina.

Nie jest łatwo żyć z ciężką chorobą, o której prawie nikt nie słyszał. Jednak Asia nie poddaje się i nie pozwala, żeby choroba zawładnęła jej życiem. "Moja choroba w niczym nie przeszkadza. Pracuję, robię zakupy z dziećmi, sprzątam i bawię się... Owszem, nie mogę dźwigać, więc dzieci chodzą ze mną bo... pomaga się mamie".

Oczywiście z powodu problemów z krążeniem nie wszyscy mogą być tak aktywni. Rosnąca liczba zatkanych tętnic, świadomość, że w większości przypadków ma się tylko kilka lat życia - to wszystko może doprowadzić do depresji, odebrać chęć działania. Ale przecież nie można się poddawać, zwłaszcza gdy ma się dziecko. "Byle do przodu" - pisze Asia. "W Takayasu tak jest".

Zobacz także

Jak wzmocnić mięśnie całego ciała?

Jak wzmocnić mięśnie całego ciała?

Prawidłowo rozwinięte i funkcjonujące muskuły potrafią uchronić przed urazem, a jeśli już do niego doszło, są w stanie kompensować braki.

Bernie Siegal - Miłość uzdrawia

Bernie Siegal - Miłość uzdrawia

Gdy pacjent nie jest w stanie myśleć pozytywnie, trudno prowadzić terapię, zwłaszcza w przypadku chorób onkologicznych. W XXI wieku znaczenia stanu psychiki w walce z chorobą nie kwestionują ani lekarze, ani psychoterapeuci.

Szałwia lekarska - właściwości lecznicze, zastosowanie

Szałwia lekarska - właściwości lecznicze, zastosowanie

Szałwia lekarska (Salvia officinalis) - nie przez przypadek jej nazwa pochodzi od łacińskiego słowa salvus, czyli zdrowy. To jeden z ważniejszych surowców zielarskich, działający przeciwzapalnie, antyseptycznie, rozkurczowo i przeciwcukrzycowo.

Choroba Wilsona - przyczyny, objawy, leczenie

Choroba Wilsona - przyczyny, objawy, leczenie

Lekarz dostrzegł wokół tęczówek Iwony złotobrązowe pierścienie. To odkrycie uratowało jej życie, bowiem postępujące zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe już zbierało swoje żniwo…

Na obniżenie cholesterolu - jabłka zamiast statyn

Na obniżenie cholesterolu - jabłka zamiast statyn

Jeśli chodzi o profilaktykę chorób kardiologicznych, popularne owoce dają lepsze efekty niż kontrowersyjne leki, a przy tym ich jedzenie jest wolne od skutków ubocznych.

Narzędzia
Ikona wagi
Sprawdź swoje BMI
Nasz kalkulator pozwoli oszacować czy masa ciała jest prawidłowa
Szczególnie polecamy
Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Ten ważny pierwiastek uczestniczy w wielu funkcjach organizmu. Jaki suplement...

Raport specjalny

Schudnij na lato!

Schudnij na lato!

Nowości

Bieg długodystansowy odmładza ciało

Bieg długodystansowy odmładza ciało

17 wrzesień 2019

Wydanie tabletowe

Tablet O Czym Lekarze Ci Nie Powiedzą App Store