Zespół Cushinga - objawy, przyczyny i leczenie. Okiem pacjenta

Tagi: badanie krwi

Co mają ze sobą wspólnego trądzik, siniaki i postępująca otyłość? To objawy aktywności guza nadnerczy, o czym miałam okazję przekonać się na własnej skórze.

- Podejdźcie, przyjrzyjcie się uważnie - mówi profesor do studentów medycyny. - Dotknijcie karku: jest miękki, bo to tłuszcz, nie skrzywienie kręgosłupa. Spójrzcie na twarz, okrągłą jak księżyc w pełni. Dotknijcie obojczyków i porównajcie je ze swoimi...

Stoję pośród nich: ewenement na skalę oddziału. Odpowiadam na każde pytanie dotyczące mojego stanu zdrowia, zgadzam się na oglądanie i dotykanie. Wszystko po to, by jak najwięcej dowiedzieli się o mojej chorobie: zespole Cushinga - podstępnym przeciwniku, który nie boli, ale wpływa na pracę całego organizmu, rujnując jego gospodarkę hormonalną i zaburzając metabolizm.

Zespół czy choroba?

 
Problem stanowi nadmierna aktywność nadnerczy wywołana najczęściej terapią hormonalną (glukokortykoidy) lub rzadziej - jak w moim przypadku - obecnością guza. Nadnercza wytwarzają kortyzol, hormon uczestniczący w wielu funkcjach organizmu, w tym w reakcji "walcz lub uciekaj". Decyduje on o uwolnieniu glukozy do krwi, żeby każda komórka w sytuacji zagrożenia dysponowała potrzebną energią. Zbyt wysoki poziom kortyzolu (przekraczający 19 mcg/ml) jest więc jednym z markerów nadaktywności nadnerczy, ułatwiającym rozpoznanie zespołu Cushinga. Równie ważną rolę odgrywa produkowana przez przysadkę mózgową kortykotropina (ACTH, hormon adrenokortykotropowy), która stymuluje wydzielanie kortyzolu. Jej zwiększona ilość wywołana jest guzem przysadki. Jeżeli więc to tam kryje się przyczyna problemu, schorzenie nazywane jest ACTH-zależnym zespołem Cushinga, czyli chorobą Cushinga.

Test diagnostyczny wykonuje się poprzez badanie stężenia hormonów we krwi, w moczu i/lub w ślinie pacjenta.

Ponadto lekarz specjalista zleci badanie rezonansem magnetycznym lub tomografię komputerową w celu zlokalizowania położenia guza1. Dzięki temu możliwe jest wykluczenie innych schorzeń, które wywołują podobne objawy, jak chociażby cukrzyca2 czy niedoczynność tarczycy. Nie zawsze jednak hiperkortyzolemia oznacza problemy z nadnerczami. Również w przypadku przewlekłego stresu gruczoły te wytwarzają więcej hormonów. Jeśli więc mamy problemy rodzinne lub zawodowe, żyjemy w ciągłej obawie o spłatę kredytu bądź utratę pracy, nadnercza dają z siebie wszystko. Wtedy glukoza krąży z krwią po całym organizmie, dosłownie zalewając go i z czasem wywołując brak reakcji na insulinę. To z kolei prowadzi do przybierania na wadze, ponieważ niewykorzystana glukoza jest gromadzona na później w postaci tkanki tłuszczowej.

Warto zatem wykonać testy poziomu kortyzolu - być może wystarczy zastosować techniki relaksacyjne, by odzyskać kontrolę nad swoim organizmem.

Nie mogę schudnąć

- Jesteśmy na oddziale endokrynologicznym. Wiele osób tutaj ma guzy nadnerczy. Czy ich też odwiedzacie? - pytam grupę oglądających mnie studentów. Okazuje się, że nie. Chociaż do szpitala niemal codziennie kierowane są osoby ze zmianami, tacy pacjenci jak ja - z aktywnymi guzami - zdarzają się zdecydowanie rzadziej. Wszystko rozpoczęło się 2 lata temu. Nagle zaczęłam gwałtownie przybierać na wadze, zachowałam jednak wcięcie w talii. Tłuszcz gromadził się głównie na brzuchu, na karku oraz w okolicach dekoltu, zakrywając kości obojczykowe. Moja twarz, chociaż nigdy nie była szczupła, przybrała kształt niemal idealnego koła. Pojawiły się rozstępy na udach i na brzuchu: miały kolor zwietrzałego wina i mimo stosowania różnych maści długo nie bladły. Wtedy też po raz pierwszy spotkałam się z terminem "zespół Cushinga", nie pamiętam jednak, co sprawiło, że zaczęłam szukać o nim informacji w internecie.

Sprawdzając listę objawów, doszłam do wniosku, że nie wszystkie są u mnie widoczne i że poruszając temat tego schorzenia podczas wizyty u endokrynologa, mogę zostać uznana za hipochondryczkę. Nie przeszło mi przez myśl, by pokazać mu moje uda. Byłam przekonana, że problem tkwi w tarczycy, dlatego też poddałam się testom na jej niedoczynność. Gruczoł pracował jednak prawidłowo, a stan mojego zdrowia nadal się pogarszał. Przez kolejne kilkanaście miesięcy stosowałam różne diety, patrzyłam, jak moje koleżanki chudną w oczach, sama jednak nie potrafiłam osiągnąć takiego efektu. Wręcz przeciwnie - mimo pływania i aerobiku nie tylko nie traciłam na wadze, ale też powoli, acz nieubłaganie, tyłam.

Wreszcie postanowiłam odwiedzić inną endokrynolog i opowiedzieć jej o swoich podejrzeniach. Nie zostałam wyśmiana: dostałam tabletkę zawierającą deksametazon, substancję, która wstrzymuje wytwarzanie kortyzolu. Zgodnie z zaleceniem przyjęłam ją przed snem, a następnego dnia od razu poszłam na badanie krwi. Wszystkie przyjmowane środki - łącznie z suplementami - odstawiłam kilka dni wcześniej z obawy, że mogą zaburzyć działanie tabletki.

Wynik testu zaskoczył mnie: 18 mcg/ml. Górna granica normy. Pomyliłam się. Pewnie po prostu za mało się starałam, żeby schudnąć. Kiedy jednak moja endokrynolog zobaczyła wyniki, była bardzo poruszona.

- Czy wzięła pani właściwą tabletkę? Czy jest pani pewna, że wzięła dokładnie tę tabletkę? Czy wzięła ją pani o właściwej porze? Czy połknęła ją pani tuż przed snem? Czy mogła pani pomylić ją z innym lekiem? - wypytywała.

- Jestem przekonana, że postąpiłam zgodnie z instrukcją - odpowiadałam za każdym razem. - Na czym polega problem?

- Wyniki testu powinny być zdecydowanie poniżej normy. Kieruję panią do szpitala.

Nie umieram na nowotwór

Guz dla wielu osób jest synonimem raka. To błędne przekonanie sprawia, że trudno mi rozmawiać z najbliższymi, dlatego też przed niektórymi członkami rodziny zatajam prawdę. W rzeczywistości taki gruczolak jest po prostu nadmiernie rozrośniętą tkanką, która zwykle siedzi sobie spokojnie na nadnerczu i stara się nie zwracać na siebie uwagi. Jednak w moim przypadku postanowił zamanifestować swoją obecność, co w dłuższej perspektywie może przełożyć się na spore problemy zdrowotne, łącznie z nadciśnieniem, chorobami układu krążenia, osteoporozą i cukrzycą3.

Zdarza się, że zespół Cushinga faktycznie wywołany jest rakiem (np. płuc, tarczycy, nerki), ale są to przypadki niezwykle rzadkie, a ryzyko, że mój guz zezłośliwieje, jest niemal równe zeru. Nie wiadomo, skąd on się wziął - prawdopodobnie po prostu miałam pecha. Niestety jego obecność zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia schorzenia u moich dzieci. Guz czy rak - nieważne, z powodu swojej aktywności musi zniknąć. Zostanie wycięty.

Piękna i zdrowa

Nie mam wszystkich podręcznikowych objawów: regularnie miesiączkuję, nie wykazuję problemów mentalnych, a moje ręce i nogi również nieco obrosły tłuszczem. To jedna z przyczyn, z powodu których zwlekałam z podzieleniem się z endokrynologami moimi podejrzeniami. Ale okazuje się, że lista symptomów jest dłuższa, a na część z nich po prostu nie zwróciłam uwagi.

- Spójrzcie - mówi profesor. - Charakterystyczne zarumienienie policzków i hirsutyzm, nadmierne owłosienie twarzy.

Faktycznie, kilka miesięcy wcześniej zauważyłam, że meszek, który przecież naturalne pokrywa skórę u każdej osoby, jest u mnie jakby dłuższy na linii żuchwy, ponieważ jednak włosy nie były ciemniejsze, uznałam, że zawsze tak wyglądałam, tylko wcześniej nie przywiązywałam do tego wagi. Natomiast rumieńce przypisywałam podniesionemu ciśnieniu i otyłości. Kolejny objaw, na który lekarze również zwrócili uwagę, to wysypka na twarzy i dekolcie, którą ja sama wiązałam z kolejną zmianą diety.

- Mojemu mężowi się podobam - wtrącam z uśmiechem.

- A będzie się pani podobała jeszcze bardziej. Jednak przywrócenie pani zdrowia zajmie nam trochę czasu. To dodaje mi sił.

Oczami wyobraźni widzę już moje życie po operacji, jak chudnę w oczach, a wszyscy cieszą się, że historia ma dobre zakończenie. Ale czy rzeczywiście tak będzie? Wyniki niektórych badań naukowych wskazują, że nie wszyscy pacjenci wracają do pełni zdrowia - w rzadkich przypadkach utrzymują się zmienione rysy twarzy (chociaż w łagodniejszej postaci), podwyższone ryzyko chorób układu sercowo-naczyniowego oraz zaburzenia funkcji poznawczych. Co więcej niektórzy pacjenci wcale nie uważają, że zastosowana terapia poprawiła jakość ich życia. Z drugiej strony wiarygodność tych badań można poddać w wątpliwość: zostały przeprowadzone na nielicznych grupach ochotników, brakowało w nich grupy kontrolnej, kwestionariusze zawierały błędy lub też przedstawione dane nie były spójne.

Dodatkowo większość publikacji skupiała się na pacjentach z guzem przysadki, a te oparte na wywiadzie z chorymi z guzami nadnerczy nie porównywały samopoczucia ochotników w różnych grupach. W niektórych przypadkach kwestionariusz jakości życia nie był nawet tematem badania, a jedynie elementem większej całości. Nie przejmuję się więc zbytnio tymi publikacjami.

Zawsze coś może pójść nie tak, przecież każdy organizm jest inny. Mimo to jestem gotowa spróbować. Co mam do stracenia, prócz jednego nadnercza, które w dodatku zbuntowało się przeciw mnie? Przed planowanym zabiegiem muszę zaszczepić się przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Zanim pielęgniarka poda mi pierwszą dawkę, pytam ją, czego ewentualnie mogę spodziewać się po podaniu zastrzyku.

- Mnie bolała głowa - odpowiada. - Może też pani odczuwać ból w ramieniu przez jakieś 2 dni.

Nic takiego nie następuje. Za kilka tygodni mam się zgłosić po drugą dawkę. Trzecią uzupełnię w ciągu roku od rozpoczęcia immunizacji, nie będzie jednak ona konieczna przed czekającym mnie zabiegiem chirurgicznym.

Diagnoza, terapia - i co dalej?

- Jak się pani czuje ze świadomością, że to zespół Cushinga? - Słyszę pytanie przez telefon. Świetnie, jak nowo narodzona. Jeszcze kilka dni temu, patrząc w lustro, widziałam nieudaczniczkę, która prawdopodobnie popełnia jakieś błędy dietetyczne i za mało się rusza. Teraz zza szklanej tafli spogląda na mnie ciężko chora osoba, która - zdaniem lekarzy - mogłaby nie jeść cały dzień, a i tak przybrałaby na wadze. To jak wyzwolenie. Jestem szczęśliwa. Wiem, co mi dolega. Mamy cel i jest on osiągalny. Z pomocą chirurgów z paleolitycznej Wenus znów zmienię się w Wenus z Milo. Ale nie wygląd jest najważniejszy - przede wszystkim uniknę przykrych konsekwencji zdrowotnych, jakie wiążą się z obecnością guza.

Pulpecik w sosie cushingowym - tak nazywa mnie mąż. Pytam go, jak się czuje. Rodzina pacjenta to pomijane ofiary wojny z chorobą: zawsze na posterunku, gotowi nieść pomoc o każdej porze dnia i nocy. Oni również nierzadko potrzebują wsparcia psychicznego, dlatego nie zapominam zainteresować się, jak mój mąż reaguje na nową sytuację. Nie chcę, by łykał tabletki uspokajające, bo mój dwucentymetrowy guz urośnie w jego wyobraźni do rozmiarów autobusu. Zresztą niedługo mi go usuną (adrenalektomia), prawdopodobnie podczas zabiegu laparoskopii, chociaż istnieją też inne możliwości, np. operacja z dojścia bocznego.

Natomiast w przypadku choroby Cushinga guz przysadki zostaje usunięty przez nos lub dojście z górnej wargi. Pacjentom, którzy z jakiegoś powodu nie mogą zostać poddani zabiegowi chirurgicznemu, medycyna oferuje radioterapię lub też leczenie farmaceutykami hamującymi wydzielanie kortyzolu1. Wycięcie jednego nadnercza nie powinno szczególnie utrudnić mi życia, jednak prawdopodobnie przez jakiś czas po zabiegu będę musiała przyjmować leki hormonalne, zanim zdrowy gruczoł weźmie na siebie więcej obowiązków. Co prawda na stronie CushingDiseaseNews.com czytam, że pewna grupa pacjentów po adrenalektomii wcale nie potrzebuje sztucznych hormonów, jednak są to chorzy z utajoną postacią cushinga, podczas gdy u mnie objawy są wyraźne jak neon świecący w środku nocy5.

Jeśli będę przestrzegać zaleceń lekarzy, regularnie ćwiczyć i stosować dietę wysokobiałkową, powinnam odzyskać kontrolę nad swoim ciałem. Ta myśl sprawia, że niczego się nie boję. Mogłabym się poddać operacji choćby dziś. Czy choroba może powrócić? Tak, aczkolwiek ryzyko jest dość małe. Dobra wiadomość: nawrót nastąpi tylko raz. Zła: w takiej sytuacji do końca życia będę musiała przyjmować leki, które uzupełnią niedobory hormonów wywołane brakiem nadnerczy.

Patrząc wstecz, mogę mniej więcej chronologicznie przedstawić kolejne etapy rozwoju zespołu Cushinga:

  • szybkie przybranie na wadze (ok 10 kg w ciągu 3 miesięcy) i pojawienie się "bawolego karku";
  • kolejny skok wagi, łącznie ok. 20 kg w 8 miesięcy, czerwone rozstępy na udach i brzuchu;
  • zaokrąglenie twarzy, tłuszcz na podbródku i na obojczykach;
  • znaczny wzrost ciśnienia krwi;
  • chwilowe wstrzymanie tycia, a nawet nieznaczne schudnięcie dzięki intensywnej aktywności fizycznej (aerobik, pływanie, treningi interwałowe) oraz bardzo restrykcyjnej diecie;
  • pojawienie się dłuższych włosów na linii żuchwy;
  • brak reakcji na kolejne diety i wzmożoną aktywność fizyczną;
  • przybranie na wadze, nowe rozstępy na brzuchu i udach, dodatkowo również na piersiach;
  • zarumienienie policzków;
  • wysypka na twarzy i na klatce piersiowej;
  • kolejny wzrost ciśnienia krwi.

W tym czasie moje mięśnie zaczęły słabnąć. Zauważyłam to na kilka miesięcy przed poddaniem się testowi hamowania wydzielania kortyzolu, ale uznałam, że było wynikiem stosowanej wówczas diety i natychmiast jej zaprzestałam. Nie wiedziałam natomiast, że również moje kości doznają uszczerbku, a łatwo powstające siniaki wiązałam z niedoborami witaminy B. Gdybym tylko umiała czytać znaki wcześniej i wsłuchała się w swój organizm, dzisiaj prawdopodobnie byłabym już w trakcie rekonwalescencji. Ale czasu nie da się cofnąć. Można jednak naprawić to, co się zepsuło. Obecnie różnica między moim wiekiem biologicznym a metabolicznym to aż 15 lat. Zmiany, które zaszły w moim organizmie w wyniku problemów zdrowotnych, postarzyły go, ale przecież jest szansa na powrót do zdrowia. Nie mogę jej zmarnować. Drugiej nie dostanę.

Julia Ogorzałek

Artykuł ukazał się w wydaniu papierowym O Czym Lekarze Ci Nie Powiedzą grudzień 2018.

Bibliografia

  1. JAMA. 2011;306(24):2742. doi:10.1001/jama.2011.1694
  2. http://dx.doi.org/10.1136/pmj.79.936.594
  3. Clin Epidemiol. 2015; 7: 281–293. doi: 10.2147/CLEP.S44336
  4. https://doi.org/10.1530/EJE-12-0308
  5. goo.gl/EsUSTq
Tagi: badanie krwi

Zobacz także

Na obniżenie cholesterolu - jabłka zamiast statyn

Na obniżenie cholesterolu - jabłka zamiast statyn

Jeśli chodzi o profilaktykę chorób kardiologicznych, popularne owoce dają lepsze efekty niż kontrowersyjne leki, a przy tym ich jedzenie jest wolne od skutków ubocznych.

Lipa - właściwości lecznicze, zastosowanie, przepisy

Lipa - właściwości lecznicze, zastosowanie, przepisy

Na całym świecie kwiaty tego drzewa stosowane są w leczeniu przeziębień, stanów lękowych oraz kłopotów żołądkowych.

Problemy z tarczycą - jak pokonać stres i zmęczenie?

Problemy z tarczycą - jak pokonać stres i zmęczenie?

Marilyn Devonish cierpiała na skrajne zmęczenie, zaniki pamięci i inne związane z tarczycą problemy - dopóki nie odkryła mocy połączenia między ciałem a umysłem.

Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Ten ważny pierwiastek uczestniczy w wielu funkcjach organizmu. Jaki suplement należy wybrać, by mieć pewność, że dobrze się on przyswoi?

Borelioza - nowe metody diagnostyki

Borelioza - nowe metody diagnostyki

Naukowcy nie zaprzestają badań nad jedną z najbardziej tajemniczych chorób, opracowując nowe metody diagnostyki. Dzięki temu krętki będzie można wykrywać dużo wcześniej i skuteczniej niż do tej pory.

Narzędzia
Ikona wagi
Sprawdź swoje BMI
Nasz kalkulator pozwoli oszacować czy masa ciała jest prawidłowa
Szczególnie polecamy
Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Ten ważny pierwiastek uczestniczy w wielu funkcjach organizmu. Jaki suplement...

Raport specjalny

Schudnij na lato!

Schudnij na lato!

Nowości

Zioło silne jak antybiotyk

Zioło silne jak antybiotyk

16 sierpień 2019

Wydanie tabletowe

Tablet O Czym Lekarze Ci Nie Powiedzą App Store