Atrezja zastawki trójdzielnej u noworodków - gdzie szukać pomocy?

W Polsce, gdzie codziennie rodzi się 10 noworodków z wadami serca, jest 3 specjalistów od ich operacji. Wszyscy są już na emeryturach, ale jako że nie mają następców, cały czas pracują.

Atrezja zastawki trójdzielnej (tricuspid atresia, TA) dotyczy delikatnych błoniastych fałdek, które oddzielają prawy przedsionek serca od prawej komory. Zastawka zamyka się i otwiera, umożliwiając przepływ krwi z dwutlenkiem węgla, która wraca do serca. Niekiedy jednak w czasie rozwoju płodu zastawka ta formuje się nieprawidłowo: albo nie pracuje wydajnie, albo też jest całkowicie zarośnięta. To utrudnia funkcjonowanie całej połowy serca. Kiedy więc organizm orientuje się, że praca prawej jego strony nie przynosi efektów, przestaje inwestować w rozwój tej części organu - następuje hipoplazja, czyli niedorozwój.

W życiu płodowym nie stanowi to większego problemu, jako że płuca jeszcze nie pracują i nie odpowiadają za wymianę gazową w organizmie. Samo serce korzysta w tym czasie z 2 niesamowitych rozwiązań, które pozwalają obejść problem nieaktywnych płuc. Są to zastawka owalna i przewód tętniczy Botalla. Pierwsza znajduje się między przedsionkami serca i umożliwia przepływ krwi z pominięciem prawej komory. Natomiast przewód Botalla łączy tętnicę płucną z aortą.

Problem zaczyna się tuż po narodzinach. Wtedy dziecko nie może już liczyć na wsparcie łożyska i organizmu matki, płuca rozpoczynają pracę, przewód Botalla i przestrzeń między przedsionkami zarastają - a zastawka nie działa. Co gorsza niedorozwinięta prawa komora serca nie jest w stanie unieść ciężaru swoich obowiązków. Bez interwencji chirurgicznej mały pacjent szybko umarłby w wyniku niedotlenienia organizmu.

Atrezja zastawki trójdzielnej praktycznie nie występuje jako wada pojedyncza, niemal zawsze prowadzi do hipoplazji prawej komory serca (hipoplastic right heart syndrome, HRHS), czasem wiąże się też z innymi problemami, np. podwójnym ujściem z lewego przedsionka1, przemieszczeniem większych naczyń krwionośnych2 lub też z zespołem Rubinsteina-Taybiego (zespół wrodzonych wad organizmu połączony z upośledzeniem umysłowym)3.

Ciąża

Medycynie znane są przypadki kobiet cierpiących na TA, które zdecydowały się urodzić dzieci, są to jednak sytuacje niezwykle rzadkie. Jedną z takich pacjentek była pewna Dunka, u której zdiagnozowano TA w 7. tygodniu życia. Zachodziła w ciążę w wieku 22, 24 i 31 lat. Pierwszą postanowiła przerwać, 2 pozostałe zakończyły się porodami na krótko przed wyznaczonymi terminami. U żadnego z dzieci nie zdiagnozowano wrodzonych wad serca7.

Drugie życie z połową serca - operacja

Atrezja zastawki trójdzielnej jest jedną z częstszych wrodzonych wad tego organu, a częstotliwość jej występowania to 1 na 10 tys. żywych urodzeń. Na szczęście jest już leczona - choć terapia nie przywraca pełnej sprawności organizmu, to jednak z pewnością poprawia jakość życia. Naturalne rozwiązanie ominięcia prawej komory zaobserwowane u płodów dało medykom asumpt do podjęcia próby jego odtworzenia. W latach 70. ubiegłego wieku opracowano metodę leczenia dzieci z wrodzonymi wadami serca (operacja Fontana), która umożliwia przeprowadzenie krążenia zastępczego z pominięciem prawej komory serca, łącząc bezpośrednio prawy przedsionek z tętnicami płucnymi4.

W przypadku atrezji zastawki trójdzielnej i HRHS operację Fontana poprzedza się dwukierunkowym zespoleniem Glenna. Zabieg ten polega na skierowaniu krwi żylnej z górnej części organizmu bezpośrednio do płuc. Jest to możliwe dzięki zespoleniu żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną5. Odsetek przeżywalności po tych procedurach wynosi ok. 80% - to bardzo dużo, zwłaszcza w przypadku tak rzadkiego schorzenia6. Operacje poprawiają dotlenienie (saturację) całego organizmu. U zdrowej osoby wynosi ona 98% (tzn. taki odsetek krwi jest dotleniony), podczas gdy u chorych sięga ok. 96%5. Niektórzy pacjenci mogą jednak żyć z saturacją nawet poniżej 80% - charakterystycznym tego objawem jest szaro-niebieskie zabarwienie ich skóry, które dało początek określeniu tych schorzeń jako wad siniczych.

Kamilek, uśmiechnięty czterolatek, prawie nie wyróżnia się wśród rówieśników. Ma co prawda lekko skośne oczy i czasem mimowolnie wysuwa język z ust, ale biega i bawi się tak, jak inne dzieci - najchętniej samochodami; lubi też grać w piłkę nożną. Chłopiec od dnia narodzin miał pod górkę - oprócz atrezji zastawki trójdzielnej i HRHS ma jeszcze zespół Downa.

Leczenia połączenia takich wad nie chciał się podjąć żaden ekspert. A o tych w naszym kraju trudno. W Polsce jest 3 specjalistów od operacji serc z wrodzonymi wadami: w Krakowie, w Łodzi i pod Warszawą. Wszyscy są już na emeryturach, a mimo to wykonują zabiegi. Nie mają następców, młodzi lekarze nie wybierają tej specjalizacji. - W Niemczech czy we Włoszech takie operacje wykonuje się codziennie. Ci chirurdzy mają więcej doświadczenia - wyjaśnia jedna z matek. - To kwestia życia lub śmierci dla naszych dzieci. A gdy chodzi o życie twojego dziecka, cena nie gra roli. Po prostu je ratujesz. Dlatego wielu rodziców decyduje się wykonać operacje odpłatnie za granicą, mimo że w przypadku większości pacjentów te zabiegi są w Polsce refundowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia.

Gdzie szukać wsparcia?

Na terenie Polski zabiegi ratujące życie dzieciom z atrezją zastawki trójdzielnej wykonuje się w następujących placówkach:

  • Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie- Prokocimiu
  • Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
  • Szpital-Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Międzylesiu pod Warszawą

W kraju działają również fundacje, które obejmują opieką pacjentów z wrodzonymi wadami serca:

  • Fundacja Serce Dziecka
  • Fundacja Cor Infantis

Pod stałą opieką lekarzy

- W przypadku serc jednokomorowych poszczególne etapy operacji są jedynie leczeniem paliatywnym, a nie korektą całkowitą wady - tłumaczy mama Kamilka. - Zapewniają możliwie najlepszy komfort życia pacjentowi, ale w dalszym ciągu jest to serce jednokomorowe. Układ krążenia po operacjach, odciążający słabe serce, powoduje z czasem inne zmiany w organizmie, które mogą stanowić poważne problemy zdrowotne… Jednak komfort życia jest dużo wyższy - chłopiec może samodzielnie chodzić na dłuższe spacery, wspinać się po schodach, biegać za piłką czy bawić się z innymi dziećmi.

Dzięki operacji zniknęło też bezpośrednie zagrożenia dla jego życia podczas infekcji, które wcześniej spędzało sen z powiek rodziców. Kamilek pozostaje pod stałą opieką specjalistów. Przyjmuje również 3 razy dziennie leki zapobiegające arytmii serca. A gdy przytula się do rodziców z miłością, nikt nie powiedziałby, że kocha ich połowicznie.

Julia Ogorzałek

Artykuł ukazał się w wydaniu papierowym O Czym Lekarze Ci Nie Powiedzą Czerwiec 2019.

Bibliografia

  1. American College of CHEST PHYSICIANS, July 1980, vol. 78, issue 1, pages 109-111
  2. C.F. Ross. Arch Dis Child, doi: 10.1136/adc.27.131.89
  3. Ann Pediatr Card 2015;8:157-60
  4. Ann Thorac Surg, 1991; 51: 1026-30
  5. Anaesth Pain & Intensive Care 2014;18(2):189-191
  6. Journal of the American College of Cardiology, Volume 37, Issue 3, March 2001
  7. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 31 (1989) 277-282

Zobacz także

Na obniżenie cholesterolu - jabłka zamiast statyn

Na obniżenie cholesterolu - jabłka zamiast statyn

Jeśli chodzi o profilaktykę chorób kardiologicznych, popularne owoce dają lepsze efekty niż kontrowersyjne leki, a przy tym ich jedzenie jest wolne od skutków ubocznych.

Lipa - właściwości lecznicze, zastosowanie, przepisy

Lipa - właściwości lecznicze, zastosowanie, przepisy

Na całym świecie kwiaty tego drzewa stosowane są w leczeniu przeziębień, stanów lękowych oraz kłopotów żołądkowych.

Problemy z tarczycą - jak pokonać stres i zmęczenie?

Problemy z tarczycą - jak pokonać stres i zmęczenie?

Marilyn Devonish cierpiała na skrajne zmęczenie, zaniki pamięci i inne związane z tarczycą problemy - dopóki nie odkryła mocy połączenia między ciałem a umysłem.

Borelioza - nowe metody diagnostyki

Borelioza - nowe metody diagnostyki

Naukowcy nie zaprzestają badań nad jedną z najbardziej tajemniczych chorób, opracowując nowe metody diagnostyki. Dzięki temu krętki będzie można wykrywać dużo wcześniej i skuteczniej niż do tej pory.

Żywica - przyspiesza gojenie ran

Żywica - przyspiesza gojenie ran

Co kryją w sobie złociste krople żywicy, spływające po pniu sosny lub świerku? Balsamiczny aromat lasu, który koi umysł i nerwy, ale także unikalny zestaw związków chemicznych o szerokim działaniu leczniczym.

Narzędzia
Ikona wagi
Sprawdź swoje BMI
Nasz kalkulator pozwoli oszacować czy masa ciała jest prawidłowa
Szczególnie polecamy
Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Co wpływa na przyswajalność magnezu?

Ten ważny pierwiastek uczestniczy w wielu funkcjach organizmu. Jaki suplement...

Raport specjalny

Schudnij na lato!

Schudnij na lato!

Nowości

MIKROplastik, MAKRO zagrożenie

MIKROplastik, MAKRO zagrożenie

23 sierpień 2019

Wydanie tabletowe

Tablet O Czym Lekarze Ci Nie Powiedzą App Store