Wyobraź sobie, że twoje dziecko z dnia na dzień zmienia się nie do poznania. Nie chodzi o wygląd fizyczny czy też o styl ubierania. Słodka i nieco uparta dotąd pociecha dostaje z nienacka ataków szału, w których gryzie i drapie, a nawet sięga po nóż; musi 3 razy otworzyć i zamknać drzwi łazienki, zanim wejdzie umyć ręce, które czyści potem, jak gdyby była to najważniejsza rzecz w jej życiu; zaczyna bazgrać jak kura pazurem, a kiedy przychodzi czas nocnego odpoczynku, to zmienia się w pacjenta szpitala psychiatrycznego rodem z horrorów.
Wszyscy mówią: taki wiek. Poszło do przedszkola, rozpoczęło właśnie przygodę z podstawówką, przeżywa przyjście na świat młodszego rodzeństwa… Tymczasem takie zmiany nie towarzyszą zdrowo rozwijającym się dzieciom. Ich przyczyną prawdopodobnie są zaburzenia neurologiczne i psychiatryczne, wywołane np. zakażeniem paciorkowcem. Czy da się to wyleczyć? Nie zawsze, ale terapia pozwoli wszystkim odetchnąć z ulgą.
PANS, czyli dziwne zaburzenia neurologiczne u dzieci
Szerokim terminem, opisującym różnego rodzaju zaburzenia neuropsychiatryczne u dzieci, jest PANS. To skrót od pediatrycznego zespołu neurologiczno-psychiatrycznego o ostrym początku (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome). Oznacza problem zdrowotny, który niemalże z dnia na dzień przysporzył dziecku zachowań kompulsyjnych i problemów z jedzeniem (zaburzenia odżywiania)¹. Inne objawy obejmują:
- lęki, w tym lęk separacyjny,
- drażliwość, agresję, nadmierne stawanie w opozycji do innych osób,
- regresję behawioralną, czyli powrót do bardziej pierwotnych odruchów, nieadekwatny do obecnego etapu rozwoju dziecka,
- pogorszenie wyników w szkole,
- tiki nerwowe i inne nieprawidłowości sensoryczne i motoryczne,
- zaburzenia somatyczne, np. częste oddawanie moczu lub zaburzenia snu2,
- halucynacje³,
- stany przypominające depresję.
Czy w związku z nagłą zmianą zachowania łatwo zdiagnozować PANS? Raczej nie. Podobne objawy dają m.in. ADHD, zespół Tourette’a i choroba afektywna dwubiegunowa4. A przecież jeszcze dziecko może po prostu przeżywać „trudny okres”…
Specjaliści nie są w stanie określić jednoznacznej przyczyny PANS, podejrzewają jednak zakażenia (w tym paciorkowcami z grupy A, Mycoplasma pneumoniae, wirusem grypy, innymi patogenami dróg oddechowych i zatok, krętkami Borrelia), stres psychospołeczny, zaburzenia metaboliczne i różnego pochodzenia stany zapalne. Nie ma górnej granicy wieku, w którym PANS nie stanowiłby już zagrożenia5,6, chociaż częściej obserwuje się go u dzieci.
PANDAS – zakażenie, które zmienia osobowość
Opisany 10 lat wcześniej (w 2012 r.) dziecięcy zespół neuropsychiatryczny związany z zakażeniami paciorkowcem typu A (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus infections, PANDAS) postrzega się obecnie jako podtyp PANS.
Podstawowym kryterium wyróżniającym to schorzenie jest wystąpienie pierwszych objawów (lub zdecydowane nasilenie dotychczasowych problemów neuropsychiatrycznych) przed okresem dojrzewania i po udokumentowanym zakażeniu paciorkowcami (ok. 4-6 tygodni). Co ciekawe, w przebiegu tego zakażenia zdarzają się okresy remisji (poprawy zachowania dziecka), trwające nawet 3 lata, podczas których może jednak dochodzić do zaostrzenia jednego lub kilku objawów.
Nierozpoznany PANDAS staje się chorobą przewlekłą, prowadząc do uciążliwych objawów w wieku dorosłym. Obejmują one m.in. tiki - szybkie, nierytmiczne, nawracające ruchy lub wokalizacje, które mogą być proste lub złożone. Najczęstsze z nich to tiki ruchowe głowy i szyi oraz tiki oczne, a następnie objawy dotyczące jamy ustnej i kończyn dolnych. Podwyższony poziom przeciwciał ukierunkowanych na paciorkowce koreluje z większym nasileniem tych objawów.
Drugim łatwo zauważalnym problemem są zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne (OCD). To natrętne myśli, które nie dają się wyrzucić z głowy oraz rytualne zachowania, których bezsensownosć dostrzega nawet chory, ale wykonanie przynosi czasową ulgę, natomiast próba powstrzymania zwiększa poziom niepokoju.
Objawy obsesyjno-kompulsyjne u pacjentów z układem nerwowym zakażonym paciorkowcem zwykle pojawiają się z dnia na dzień, co odróżnia je od klasycznej postaci OCD, gdzie mogą one przez lata rozwijać się prawie niezauważone. I to właśnie te zaburzenia są źródłem fobii związanych z jedzeniem.
Dziecko z PANDAS boi się bakterii, zadławienia, a nawet samego faktu przełykania kęsa - i przez to chudnie i odwadnia się. Obsesyjnie myje ręce, żeby pozbyć się każdego możliwego źródła zagrożenia.
Pozostałe objawy, na które warto zwrócić uwagę, to:
- (na samym początku) niepłynność mowy, wyższe tempo mowy, zbędne zachowania werbalne, selektywny mutyzm (brak kontaktu za pomocą słowa przy rozumieniu słyszanej mowy),
- lęk separacyjny, lęk uogólniony, zmartwienie, fobie, ataki paniki z objawami fizycznymi, lęki nocne i lęki irracjonalne,
- chwiejność emocjonalna: nagłe i nieoczekiwane zmiany nastroju, wewnętrzne poczucie niepokoju, pobudzenie,
- dysocjacja (oderwanie od rzeczywistości), halucynacje wzrokowe lub słuchowe,
- drażliwość, agresja, silne zachowania opozycyjne, impulsywność, nadpobudliwość ruchowa, napady złości,
- wrażliwość na dźwięk, hałasy, faktury, temperaturę, światło, smaki,
- trudności z koncentracją i zapamiętywaniem, deficyt umiejętności matematycznych i pisma odręcznego,
- regresja behawioralna, ciągły pisk i wrzask, utrata odpowiedniego do wieku języka, zaburzenia mowy w wyniku uszkodzenia neurologicznego,
- zaburzenia snu: wybudzanie się, trudności z zasypianiem,
- ciągłe obgryzanie paznokci, szczypanie skóry, wyrywanie włosów, charakterystyczne ruchy palców dłoni i stóp (gra na fortepianie),
- objawy ze strony układu moczowego bez oznak infekcji: parcie na mocz, częste oddawanie moczu, moczenie nocne,
- objawy otolaryngologiczne: zapalenie zatok, zapalenie ucha, powiększone migdałki i zapalenie gardła,
- pląsawica (u większości dzieci) lub mimowolne ruchy ciała,
- ból stawów,
- zmiany skórne,
- problemy kardiologiczne: skurczowy szmer w sercu i nieprawidłowości w badaniu echokardiograficznym,
- skłonności do samookaleczania, próby samobójcze.
U dzieci z PANDAS obserwuje się też objawy ADHD i depresji; są one także w grupie wyższego ryzyka wystąpienia gorączki reumatycznej7,8.
Patrząc na listę powyższych objawów, łatwo wyobrazić sobie, że zakażenie paciorkowcem, które odpowiada za PANDAS, praktycznie uniemożliwia dziecku codzienne funkcjonowanie i staje się źródłem silnego stresu wśród jego najbliższych. Jak gdyby tego było mało, to w ciągu kolejnych kilku dni objawy się nasilają. Nie ma mowy zatem o przeoczeniu ich.
Dziecko nieposłuszne czy chore?
Nie jest łatwo uzyskać pomoc lekarską, kiedy rodzina, znajomi, a nawet pediatra mogą twierdzić, że dziecko po prostu przeżywa trudny okres. Prawidłowa diagnoza nierzadko wymaga uporu ze strony rodziców, bowiem PANS i PANDAS są stosunkowo niedawno opisanymi zjawiskami i wielu lekarzy nadal uważa ich istnienie za kontrowersyjny temat.
W jaki sposób pojawia się więc podejrzenie, że dziecko nie jest „rozwydrzone”, a cierpi z powodu choroby mózgu? Nierzadko do pierwszych skojarzeń dochodzi przypadkiem, po przeczytaniu posta w internecie lub obejrzeniu programu interwencyjnego, gdzie inna rodzina dzieli się swoimi problemami i brakiem diagnozy. „Przecież to o moim dziecku!”.
Jak zatem przygotować się do prawidłowego rozpoznania?
Najlepiej jest określić przybliżoną datę zmiany zachowania dziecka i skrupulatnie opisywać wszystkie objawy, a nawet rejestrować nagrania z epizodów i względnie spokojniejszych momentów. W celach klinicznych należy wykonać badanie krwi z oznaczeniem markerów wątroby i nerek, stanów zapalnych (OB, CRP) i z panelem metabolicznym. Do tego podstawowe badanie moczu, które pozwoli wykryć w nim m.in. bakterie.
PANDAS wiąże się z zakażeniem paciorkowcem, dlatego cenną informacją bedą dowody na przejście infekcji: wymaz z gardła dziecka potwierdzający obecność tych bakterii, wykrycie ASO (antystreptolizyny, przeciwciała ukierunkowanego na paciorkowce) lub anty-DNAzy B (przeciwciała wskazującego na kontakt z paciorkowcem A). Niestety, wyniki nie określają, czy mamy do czynienia z ostrą fazą zakażenia, czy przebytą już chorobą, a do tego zdarzają się zafałszowania, zarówno dodatnie, jak i ujemne.
W przypadku podejrzenia PANS warto przebadać dziecko również pod kątem ekspozycji na inne patogeny: Mycoplasma pneumoniae, wirusy grypy i Epsteina-Barr, a także krętki Borrelia.
Dodatkowe badania, które same z siebie nie potwierdzają rozpoznania, ale mogą okazać się korzystne w przypadku diagnostyki różnicowej, to oznaczenie poziomu żelaza i ferrytyny, hormonów tarczycy oraz markerów związanych z celiakią. Niski poziom żelaza i związanego z nim białka, nieprawdłowe wyniki tarczycy i jej autoimmunologiczne schorzenia zaobserwowano u małych pacjentów z PANS i z PANDAS4.
Lekarzem, który może rozpoznać PANS/PANDAS jest neurolog. Zleci on elektroencefalogram (EEG) w celu wykluczenia padaczki i rezonans magnetyczny (MRI), żeby upewnić się, że przyczyną zmiany zachowania nie jest guz mózgu. Wciąż jednak musi on uzwanać istnienie PANS/PANDAS, a nie zawsze tak jest.
Najważniejsze pozostaje więc niepoddawanie się. Może minąć wiele miesięcy, a nawet lat, zanim kolejny już specjalista nie powie, że rodzice są przewrażliwieni albo że dziecko ma zaburzenia ze spektrum autyzmu, ale wreszcie zdiagnozuje zaburzenia neuropsychiatryczne. I być może usłyszenie tych słów: "PANS" lub "PANDAS" pozwoli rodzicom wreszcie odetchnąć z ulgą, zapomnieć o trudach, kosztach i dotychczasowym odbijaniu się od ściany.
Jak leczyć PANDAS i PANS?
Ze względu na wspomniane już kontrowersje nie przygotowano dotychczas protokołu leczenia ukierunkowanego na popaciorkowcowy dziecięcy zespół neuropsychiatryczny. Terapia jest objawowa i traktuje każdy problem oddzielnie:
- po rozpoznaniu zakażenia paciorkowcem wdraża się antybiotykoterapię taką samą jak w przypadku wywołanej przez ten patogen anginy; jeśli dosżło do remisji schorzenia, antybiotykoterapię stosuje się profilaktycznie (w celu ochrony przed nawrotem) - najczęściej lekarze decydują się na penicylinę fenoksymetylową9 (penicylinę V), stosowaną standardowo w terapii anginy, zapalenia zatok, zapalenia gardła i migdałków podniebiennych i innych bakteryjnych intefkcji układu oddechowego10,
- objawy neuropsychiczne łagodzi się za pomocą inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), czyli leków przepisywanych na depresję, zaburzenia obsesyjno-kompulsywne czy stany lękowe; pomocna jest też terapia behawioralna9, jednak obie te interwencje nie są całkowicie satysfakcjonujące w przypadku wielu pacjentów8 (być może dlatego, że przyczyną schorzenia jest zakażenie bakteryjne),
- stany zapalne mogą wymagać podania niesteroidowych leków przeciwzapalnych, kortykosterydów, IVIG (dożylnej immunoterapii), przeciwciał monoklonalnych lub leków wykorzystywanych przy przeszczepach, a w niektórych przypadkach wymiany osocza pacjenta (to w nim znajdują się przeciwciała, odpowiedzialne m.in. za choroby autoimmunologiczne)9,11,12.
W przypadku PANS wyleczenie nie zawsze jest możliwe, jeżeli bowiem nie uda się znaleźć przyczyny zespołu, w grę wchodzi jedynie łagodzenie objawów. Interwencja przebiega podobnie i obejmuje psychoterapię w połączeniu z leczeniem farmakologicznym, leki przeciwbakteryjne i przeciwwirusowe oraz kortykosterydy czy inne środki przeciwzapalne13.
Dziwne zachowania dziecka – gdzie szukać pomocy?
Jeżeli podejrzewasz u swojej pociechy PANS albo PANDAS, to przede wszystkim wykonaj badania pod kątem zakażenia paciorkowcem. Skieruj się o pomoc do psychiatry dziecięcego, który powinien objąć małego pacjenta odpowiednią opieką, a także do neurologa, bowiem to on ma największą szansę postawić właściwą diagnozę. Chociaż postawienie kompleksowej diagnozy może okazać się niemożliwe, to leczenie dziecka w każdym obszarze, w jakim objawia się paciorkowcowy dziecięcy zespół neuropsychiatryczny lub PANS przyniesie ulgę rodzinie, a choremu pozwoli wreszcie uwolnić się od Pana Hyde’a.
- https://med.stanford.edu/pans.html
- https://www.pandasppn.org/understanding/
- https://publications.aap.org/pediatrics/article/155/3/e2024070334/200384/Pediatric-Acute-Onset-Neuropsychiatric-Syndrome?autologincheck=redirected
- https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8580040/
- https://www.pandasppn.org/understanding/
- https://med.stanford.edu/pans.html
- https://publications.aap.org/pediatrics/article/155/3/e2024070334/200384/Pediatric-Acute-Onset-Neuropsychiatric-Syndrome?autologincheck=redirected
- https://www.jpccr.eu/pdf-193989-119782?filename=Current%20knowledge%20of.pdf
- https://www.mp.pl/pytania/pediatria/chapter/B25.QA.19.7.32.
- https://www.mp.pl/pacjent/leki/subst.html?id=649
- https://www.mp.pl/pacjent/leki/subst.html?id=992
- https://www.mp.pl/pacjent/leki/subst.html?id=1069
- https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5610386/