Nasze magazyny
Wyobraź sobie, że pewnego dnia zaczynasz odczuwać zmęczenie tak przemożne, że nawet mówienie sprawia ci trudność: kolejne słowa wychodzące z twoich ust są coraz mniej zrozumiałe… Wyobraź sobie, że nie możesz utrzymać w dłoni kubka herbaty, bo równie dobrze mogłabyś dźwigać w jednej ręce kilkumiesięczne dziecko… Wyobraź sobie, że nie masz siły otworzyć oczu, a jedna z powiek niemal w ogóle nie reaguje na twoje rozkazy…
To mogą być objawy miastenii, autoimmunologicznej choroby, w której przeciwciała atakują połączenia nerwów z mięśniami, co sprawia, że chory dosłownie nie ma siły żyć.
Miastenia jest chorobą rzadką, wciąż jednak szacuje się, że w Polsce cierpi z jej powodu ok. 3 tys. osób. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Najwięcej pań zapada na miastenię w wieku 20–30 lat, panowie zaś najbardziej narażeni są po 60. roku życia¹.
Miastenia – co to za choroba?
Pewną rolę w rozwoju miastenii odgrywa grasica, gruczoł zlokalizowany pod mostkiem, który nie tylko wytwarza hormony, ale też współtworzy układ odpornościowy. W grasicy dojrzewają limfocyty T, których zdaniem jest między innymi rozpoznawanie patogenów i „wszczynanie alarmu”. Grasica największe rozmiary osiąga u małych dzieci, a im więcej lat nam mija, tym bardziej się kurczy, również jej aktywność ulega obniżeniu.
W wielu przypadkach miastenia wiąże się z chorobami grasicy: u niektórych osób w dorosłym życiu pozostaje ona niezmieniona, u innych pojawia się na niej nowotwór – grasiczak.
Bezpośrednią przyczyną miastenii jest wytwarzanie przez grasicę wadliwych białych krwinek, które atakują receptory neuroprzekaźnika zwanego acetylocholiną. Odpowiada on za kurczenie się mięśni szkieletowych. Zaburzenie kurczliwości tych mięśni generuje problemy z poruszaniem się, a nawet z oddychaniem¹. I tego właśnie doświadczają chorzy na miastenię.
Miastenia – objawy
W tej chorobie dochodzi do uszkodzenia przewodnictwa nerwowego, stąd najważniejszym objawem jest męczliwość mięśni i osłabienie. Jednak na początku zaatakowane zostają oczy (tzw. objawy opuszkowe): jedna lub obie powieki mimowolnie opadają, pojawia się co jakiś czas podwójne widzenie. W kolejnym stadium choroby dochodzi do osłabienia wybranej grupy mięśni: rąk i nóg lub karku i żeber. Jak to się objawia?
Symptomy opuszkowe to problemy z mową (może np. być coraz cichsza), zmęczenie podczas gryzienia i połykania, a w skrajnych przypadkach niemożność przełknięcia śliny i zwracanie płynów nosem. Objawy kończynowe to przede wszystkim osłabienie mięśni przywodzicieli kończyn.
Przy problemach z oddychaniem pojawia się duszność, a głowa może opadać mimowolnie z powodu osłabienia mięśni karku. Choroby i niektóre leki, zaburzenia hormonalne czy nadmierny stres mogą nasilać objawy miastenii, czasem jednak do zaostrzenia dochodzi bez wyraźnej przyczyny².
Przełom cholinergiczny
Źle przygotowana farmakoterapia może skutkować przedawkowaniem leków. U pacjentów z miastenią może wystąpić wtedy przełom cholinergiczny, objawiający się zaburzeniami oddychania i przełykania, a także osłabieniem, skurczami i drżeniem mięśni. Pozostałe objawy to nadmierne ślinienie się i potliwość, utrata ostrości widzenia, stany lękowe, ból brzucha i biegunka. W przypadku wystąpienia przełomu cholinergicznego tylko natychmiastowa pomoc lekarska może ocalić zdrowie pacjenta¹.
Miastenia – diagnoza i leczenie
Podejrzenie miastenii może pojawić się już podczas wywiadu przeprowadzanego przez lekarza pierwszego kontaktu. Następnie przeprowadza się badania siły i męczliwości mięśni (np. mruganie, czytanie na głos); dodatkowo można zbadać pacjenta specjalistycznym sprzętem: elektromiografem. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny pozwolą sprawdzić, jak wygląda i w jakiej kondycji jest grasica.
Po zdiagnozowaniu pacjenta lekarz przepisuje mu inhibitory acetylocholinesterazy, czyli enzymu rozkładającego acetylocholinę, utrudniając tym samym metabolizm tego neuroprzekaźnika.
Dzięki temu choremu łatwiej jest podejmować aktywność fizyczną – co drugi pacjent poddany farmakoterapii stanie się znowu samodzielny; to ważna wiadomość, jako że ok. 80% chorych na miastenię wymaga pomocy przy wykonywaniu codziennych czynności.
Pozostali pacjenci dodatkowo przyjmują leki immunosupresyjne (obniżające aktywność układu odpornościowego). Czasem, kiedy rezultaty farmakoterapii nie są zadowalające, konieczne jest wycięcie grasicy. Zabieg ten jest obligatoryjny w przypadku grasiczaka, czyli nowotworu grasicy.
Zdarza się, że pacjent potrzebuje natychmiastowej pomocy, np. kiedy pojawia się paraliż mięśni klatki piersiowej. „Wypłukuje się” wtedy z organizmu zbuntowane krwinki lub też podaje immunoglobuliny, czyli prawidłowo funkcjonujące przeciwciała¹. Co ciekawe, problemy ze wzrokiem można załagodzić, zakrywając czasowo jedno oko².
Leczenie tej przewlekłej choroby jest bardzo ważne, ponieważ zaostrzenie objawów może skutkować tzw. przełomem miastenicznym. Objawia się on silnymi problemami z oddychaniem i przełykaniem i stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia.
Dobranie odpowiedniej dawki leków nie jest łatwe i może trwać nawet latami, jednak warto podjąć się terapii jak najszybciej – zwłaszcza że u niektórych pacjentów wystarczy kilka dni od wystąpienia objawów ocznych, żeby choroba pokazała swą prawdziwą twarz.
Miastenii nie da się wyleczyć, można z nią jednak żyć. Fachowa opieka, obejmująca również leczenie innych chorób u pacjenta oraz unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego pomogą złagodzić objawy choroby. Zawsze jednak należy się liczyć z możliwością nawrotu miastenii, choroba ta ma bowiem zmienny charakter¹.
- 1. https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/choroby/150964,miastenia
- 2. https://journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/viewFile/34861/25430
