Geeta, młoda Hinduska z okręgu Saharsa, płacze krwią. Widok szokuje: czerwone łzy spływają po jej policzkach i rozmazują się na twarzy. Nikt nie ma wątpliwości, że to prawdziwa krew. Tym bardziej, że potwierdzili to lekarze. Media zainteresowały się Geetą, w sieci można znaleźć poświęcone jej filmy wideo. I podczas gdy na Zachodzie dziewczyna byłaby tylko kolejną pacjentką cierpiącą na hematohydrozję, w Indiach - kraju, w którym religia i tradycja wciąż wywierają silny wpływ na życie obywateli, a każde odstępstwo od zachowania uznanego za normalne traktowane jest jako nieczystość lub przestępstwo - przywarło do niej piętno czarownicy.
Krew, pot i łzy
Zjawisko krwawego potu lub łez nie jest niczym nowym. Opisana przez będącego lekarzem św. Łukasza modlitwa Jezusa w ogrodzie przedstawia właśnie atak hematohydrozji: "pogrążony w udręce, jeszcze silniej się modlił, a Jego pot był jak gęste krople krwi, sączące się na ziemię" [Łk 22:44]. Istnieją też podejrzenia, że tzw. stygmaty, czyli krwawienie z czoła, dłoni i stóp, którego mają doświadczać niezwykle uduchowieni chrześcijanie, również mogą być powiązane z tą chorobą.
Gdzie szukać informacji
W Polsce nie istnieje żaden ośrodek referencyjny dla pacjentów z hematohydrozją. Pewnych informacji dostarcza strona Stowarzyszenia Marfan Polska oraz blog ChorobyRzadkie.blogspot.com. Osoby znające język angielski mogą zasięgnąć wiedzy na stronie amerykańskiego Narodowego Instytutu Zdrowia.
Hematohydrozja (gr. hema - krew, hyder - woda) jest niezwykle rzadka: dotyka 1 na 10 mln osób. Na całym świecie znanych jest ok. 80 przypadków. W jej przebiegu dochodzi do uszkodzenia naczyń włosowatych, czyli najmniejszych naczyń krwionośnych. Zwykle nie ma to większego znaczenia dla organizmu - ot, krwawa wybroczyna, przypominająca siniak, która zazwyczaj nawet nie boli, albo krwawienie z nosa, które bardziej uprzykrza życie niż stanowi zagrożenie. Jednak w przebiegu hematohydrozji naczynia włosowate, które pękają, znajdują się tuż pod powierzchnią skóry. W wyniku tego krew wypływa kanałami potowymi na zewnątrz, a chory wygląda, jakby się nią pocił. Nierzadko też uszkodzeniu ulegają naczynka w okolicach oczu, a wtedy krew wypływająca kanalikami łzowymi nadaje choremu przerażający wygląd1.
Nie wiadomo, co konkretnie wywołuje chorobę. Jednym z podejrzanych jest tzw. płytkowy czynnik krzepnięcia 3 (platelet factor 3, PF3). Jego dysfunkcja powoduje uszkodzenia trombocytów (płytek krwi) i zaburza tzw. hemostazę, czyli procesy związane z prawidłowym przepływem i krzepnięciem krwi2,3. Samo wystąpienie objawów jest wywołane zaburzeniami menstruacyjnymi (u kobiet) lub nawet niepozornym czynnikiem stresującym, np. zbliżającym się egzaminem w szkole, kłótnią z rodzicami4.
Hematohydrozja nie jest wadą wrodzoną ani chorobą dziedziczną. Może zaatakować dosłownie każdą osobę, ale wiele badań opisuje przypadki zachorowań dzieci w wieku 8-12 lat. Zdaje się też, że częściej na hematohydrozję zapada płeć piękna.
Czarownica musi odejść
Co ciekawe, mimo że skład płynu, który wycieka przez kanaliki potowe, pokrywa się ze składem krwi, naukowcy udowodnili, że jej zawartość jest w nim znikoma. A zatem atak choroby nie stanowi zagrożenia dla życia lub zdrowia pacjenta, może jednak utrudniać mu podejmowanie codziennych czynności, jako że manifestacjom hematohydrozji towarzyszą bóle głowy i większa wrażliwość na dotyk w tym miejscu na ciele, gdzie dochodzi do krwawienia.
Prawdziwy dramat rozgrywa się natomiast w umyśle pacjenta. Chociaż schorzenie zwykle nie uniemożliwia uczestniczenia w życiu społecznym (hematohydrozja nie jest zakaźna), to jednak u wielu osób pojawiają się oznaki depresji i paranoi oraz niska samoocena. Wynika to z niezwykłego wyglądu chorego podczas ataku. Co prawda w krajach Zachodu nikt nie uzna go za opętanego, jednak niecodzienny widok osoby krwawiącej z oczu może wywołać zaskoczenie, a nawet panikę. Dodatkowo media robią chorym niedźwiedzią przysługę, czyniąc z każdego zgłaszanego przypadku sensację porównywalną z zainteresowaniem niecodziennym wyglądem członków XIX-wiecznych trup cyrkowych. To wszystko sprawia, że z obawy o reakcję otoczenia wycofują się oni z życia społecznego i coraz więcej czasu spędzają w 4 ścianach.
Geeta, zanim zachorowała, była przykładną hinduską żoną. Kiedy hematohydrozja dała o sobie znać, jej mąż przestraszył się, nazwał ją czarownicą i oddalił. Z czasem krew zaczęła pojawiać się nie tylko na jej twarzy, ale też w innych miejscach na ciele. Geeta, mimo że ma wyższe wykształcenie, nie mogła podjąć pracy i musiała wrócić do rodzinnego domu.
Diagnostyka i leczenie hematohydrozji
Wydaje się, że lekarz na pierwszy rzut oka powinien rozpoznać atak hematohydrozji. Tymczasem choroba jest tak rzadka, że wielu pracowników opieki medycznej nigdy o niej nie słyszało. Diagnoza zostaje postawiona na podstawie wywiadu z pacjentem oraz obserwacji ataku choroby.
Kto raz zapadł na hematohydrozję, już zawsze będzie musiał mierzyć się z atakami krwawienia. Pacjentów leczy się objawowo środkami na zaburzenia krzepliwości krwi. Doktor Wang Zhaoyue z Instytutu Hematologii w Jiangsu uważa, że za krwawe poty odpowiada nietypowe pobudzenie układu współczulnego. Z tego powodu podaje swojej 13-letniej pacjentce z tym schorzeniem propranolol regulujący jego funkcje. Okazało się, że zaproponowana przez niego terapia to strzał w dziesiątkę - krwawienie u małej Chinki ustało5.
Innej pacjentce, która dodatkowo cierpiała na padaczkę, dr Zhauyue przepisał okskarbazepinę - lek przeciwdrgawkowy. Kiedy ustały ataki epilepsji, przestały też nawracać epizody hematohydrozji6.
Opisane przypadki wskazują na to, że każdy pacjent powinien być poddany terapii ukierunkowanej na jego indywidualne potrzeby.
Terapia hematohydrozji może też objąć paracetamol (działanie przeciwbólowe i przeciwzapalne) oraz suplementację kompleksem witamin B (m.in. wspomagają pracę serca i uczestniczą w procesach krzepliwości krwi)7.
Ojciec Geety, niemłody już robotnik, obawia się, że hematohydrozja zrujnuje życie jego córce, na zawsze czyniąc ją nieczystą. Mężczyzna opuścił rodzinę w poszukiwaniu pomocy i lekarstwa dla Geety. Jego wyprawa to nie tylko akt zdesperowanego rodzica - to gest symbolizujący rozpaczliwą walkę o akceptację wszystkich cierpiących na hematohydrozję. Bo chociaż schorzenie nie jest niebezpieczne, to jednak wiąże się z niezrozumieniem i odrzuceniem, które odbierają nadzieję na szczęśliwe życie bardziej niż brak lekarstwa.
Być może lek, którego szuka, znajduje się całkiem niedaleko. Już czas, aby lekarze zajmujący się hematohydrozją zwrócili uwagę na jabłko orientu (persymonę), znane też jako sharon lub kaki. Roślina ta naturalnie występujące w Chinach, Korei i Japonii. Napar z liści tego drzewa (Shi Ye) działa ochronnie na naczynia włosowate, obniża ciśnienie krwi, zwiększa jej krzepliwość i zmniejsza krwotoki. Ponadto wykazuje właściwości uspokajające i chroni komórki przed stresem oksydacyjnym.
Udowodniono też skuteczność Shi Ye w walce ze stanami zapalnymi i zakażeniami bakteryjnymi8. Wszystkie te właściwości wydają się odpowiedzią na potrzeby chorych na hematohydrozję. Napar wspomaga również przepływ krwi przez mózg i chroni przed jego niedokrwieniem - może w ten sposób przyczyniać się do poprawy jego funkcji9. Jest to o tyle ciekawe, że w przypadku niektórych dziecięcych pacjentów z hematohydrozją zaobserwowano obniżony iloraz inteligencji10.
Być może tym razem biblijna historia się odwróci i jabłko z Azji stanie się darem od Boga dla chorych?
Julia Ogorzałek
Bibliografia
- Indian J Dermatol. 2009 Jul-Sep; 54(3): 290-292. doi: 10.4103/0019-5154.55645, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20161867
- J Clin Invest. 1968 Apr; 47(4): 901–912. doi: 10.1172/JCI105782, https://www.jci.org/articles/view/105782
- Cases Journal 2009; 2:9029, https://doi.org/10.4076/1757-1626-2-9029
- Child who presented with hematohidrosis (sweating blood) with oppositional defiant disorder, Indian Journal of Psychiatry, Year: 2014, Volume: 56, Issue: 3, Page: 289-291, https://www.hindawi.com/journals/cridm/2016/5095781/
- Am J Clin Dermatol. 2010 Dec 1;11(6):440-3. doi: 10.2165/11531690-000000000-00000, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20666570
- J Int Med Res. 2015 Apr;43(2):263-9. doi: 10.1177/0300060514562488, http://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/0300060514562488
- Sushanta Kr. Das et al. Int. Res. J. Pharm. 2016, 7 (6). http://www.irjponline.com/admin/php/uploads/2522_pdf.pdf
- Persimmon (Diospyros kaki L.) leaves: A review on traditional uses, phytochemistry and pharmacological properties, Journal of Ethnopharmacology, Volume 163, 2 April 2015, Pages 229-240, https://doi.org/10.1016/j.jep.2015.01.007
- goo.gl/b9fB7k
- Indian J Dermatol. 2013 Nov-Dec; 58(6): 478-480. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24249903