HLHS, czyli życie z połową serca

Na stół operacyjny w Centrum Zdrowia Dziecka trafia dwutygodniowa Łucja. Chirurdzy otwierają jej klatkę piersiową, wiedząc, że zobaczą zaraz zniekształcone serce, które wymaga natychmiastowej interwencji. W ciągu kolejnych 10 godzin odcinają i zszywają żyły i tętnice tak, aby dać dziecku szansę na życie z jedną komorą serca.

Łucja przyszła na świat z zespołem hipoplazji lewego serca (ang. hypoplastic left heart syndrome, HLHS). To ciężka wada wrodzona, którą można jednak w pewnym stopniu skorygować, wykonując szereg operacji. Mimo to długość życia dzieci takich jak Łucja zależy tak naprawdę tylko od wytrzymałości źle ukształtowanego organu.

Dotąd nie udało się ustalić jednoznacznej przyczyny zespołu hipoplazji lewego serca. Jeszcze 40 lat temu w ogóle nie podejmowano jej leczenia, zakładając, że wada jest śmiertelna. Dopiero w 1980 r. dr William Norwood Jr opracował wieloetapową terapię¹. O jej skuteczności świadczy fakt, że niektórzy z jego pierwszych pacjentów żyją do dziś.

W Polsce niedorozwój (hipoplazja) lewej komory serca występuje w ok. 0,16-3,6 na 1000 przypadków żywych urodzeń. Wadę można rozpoznać już w 12. tygodniu ciąży, jednak ostateczną diagnozę lekarz stawia ok. 20. tygodnia¹.

HLHS - zaburzony podział pracy

Serce to pompa tłocząca krew do każdej komórki organizmu. Jego prawa strona odpowiada za natlenianie krwi i dostarczanie substancji odżywczych do płuc (mały obieg), a lewa - do pozostałych narządów, tkanek i organów (duży obieg). Zdarza się jednak, że z jakiegoś powodu jedna z nich - zwykle lewa - nie wykształca się prawidłowo, co prowadzi do szeregu powikłań, które nieleczone zawsze kończą się śmiercią.

Bezpośrednią przyczyną HLHS są zmiany w budowie aorty i jej zastawki. Stąd wadę nazywa się przewodozależną. Niepracująca prawidłowo zastawka utrudnia odpływ krwi z organu. To zaś sprawia, że organizm nie "inwestuje" w rozwój wadliwego serca - lewa komora przestaje rosnąć.

HLHS - szybka interwencja

W życiu prenatalnym choroba nie stanowi żadnego zagrożenia - dzieci z HLHS mają taką samą masę urodzeniową co zdrowe noworodki, a w skali Apgar dostają dużo punktów. Jednak problemy mogą zacząć się już kilka chwil po narodzinach. Wtedy przewód tętniczy (Botalla), który w życiu płodowym odpowiadał za transport krwi z pominięciem krążenia płucnego, w naturalny sposób ulega zarośnięciu.

Aby temu zapobiec, noworodkowi podaje się specjalne leki lub też wszczepia stenty. Bez nich przewód tętniczy szybko uległby zamknięciu, krążenie podzieliłoby się na małe (z prawej komory serca) i duże (z lewej, faktycznie nieistniejącej), a niemowlę zmarłoby w wyniku niedotlenienia i rozwijającej się kwasicy metabolicznej w ciągu miesiąca². Tylko dzięki utrzymaniu krążenia z okresu płodowego dziecko ma szansę dożyć operacji.

Jeżeli zachodzi taka potrzeba, mały pacjent jest wspomagany przy oddychaniu, np. przez nawiew tlenowy, CPAP (Continous Positive Airway Pressure - stałe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych) lub respirator.

Leczenie HLHS może przebiegać na 2 sposoby: niemowlęciu przeszczepia się nowe serce lub też przeprowadza się szereg operacji, które sprawią, że prawa połowa serca przejmie zadania lewej, a mały krwiobieg będzie odbywał się stworzonym przez kardiochirurgów pasażem. Jako że w Polsce nie istnieje transplantologia niemowlęca, ciąg operacji: Norwooda, Glenna i Fontana pozostaje jedyną szansą na życie dla Łucji i innych noworodków z tą wadą.

HLHS - łut szczęścia

HLHS to wada, która bardzo okrutnie potrafi obejść się nawet z najsilniejszymi noworodkami, a jednocześnie dać szansę dzieciom, które od razu spisano na straty. Tu, jak w ruletce, wiele zależy od szczęścia.

Operacja Łucji przebiega pomyślnie, dziewczynka poza tą jedną wrodzoną wadą jest okazem zdrowia. Niedorozwinięte serce podejmuje samodzielną pracę. Mimo to kilka dni później jej rodzice zostają wezwani w trybie natychmiastowym, aby pożegnać się z córeczką.

W tym czasie dwumiesięczny Jaś musi przejść kolejną korektę zabiegu przepięcia naczyń krwionośnych - ciągle coś szwankuje. Rodzice cały czas spędzają na OIOM-ie, do domu wracają tylko na noc. Lekarze każą im przygotować się na najgorsze. Ale niedługo potem stan zdrowia Jasia poprawia się i mały pacjent zostaje wypisany ze szpitala. Jego matka może po raz pierwszy wziąć go w ramiona.

Jaś i inni pacjenci z zespołem hipoplazji lewego serca przez całe życie pozostaną pod opieką całego zespołu lekarzy. Kontrole pediatryczne powinny być przeprowadzane co 1-2 tygodnie, a kardiologiczne nie rzadziej niż raz na 2 miesiące.

Co prawda chorzy nie mogą prowadzić tak aktywnego trybu życia jak osoby z prawidłowo wykształconym sercem, jednak pewne formy ruchu są dla nich jak najbardziej wskazane - tym bardziej, że muszą szczególnie zadbać o profilaktykę chorób układu krążenia oraz zespołu metabolicznego.

Dobrze o tym wie Meagan Houpt (Broucek), która z HLHS żyje od... 27 lat. Jej historia daje nadzieję rodzicom dzieci z tą wadą. Na swoim fanpage'u My HLHS Story Maegan udowadnia, że nawet ciężka wada serca nie przeszkodziła jej w spełnianiu marzeń.

HLHS - walka trwa

Ponieważ prawa połowa serca z natury jest mniejsza od lewej, nie ma aż takiej siły, aby tłoczyć krew po całym organizmie - w końcu poddaje się. Dlatego naukowcy starają się opracowywać coraz to lepsze metody jej wspierania. Eksperci z Mayo Clinic przedstawili pod koniec zeszłego roku program oparty na terapii komórkami macierzystymi, które wszczepione w niedoskonały organ przybierałyby postać tkanki serca, wzmacniając tym samym mięsień sercowy³. Trwają też prace nad "pompą Fontany", która wszczepiona na ostatnim etapie operacji wspomogłaby pracę serca jednokomorowego i wydłużyła życie pacjentów⁴.

Julia Ogorzałek