Serce do naprawy

Zdrowe zakupy

Suplementy diety

Andrographis ParActin®

Suplementy diety

Ashwagandha KSM-66 BIO

Suplementy diety

AstaZine® Astaksantyna

Suplementy diety

Koenzym Q10

Suplementy diety

Kolagen UC-II®

Suplementy diety

Kurkuma BCM-95®

Suplementy diety

Żeńszeń fermentowany GS15-4®

Matylda to sześciolatka o blond włosach i mądrym spojrzeniu ciemnych oczu. Pod tym anielskim wyglądem kryje się niezłomny charakter, który pozwala jej walczyć o swoje, niezależnie od zdania innych. To żywe srebro, któremu czasem trudno dotrzymać kroku. Jednak to pozornie beztroskie dzieciństwo. Mama Matyldy dokładnie pamięta, jak w 5. dobie życia córki usłyszała diagnozę jej stanu zdrowia oraz jak lekarze rozkładali bezradnie ręce... Taka sytuacja mogłaby doprowadzić do załamania nerwowego niejedną osobę. Ona jednak nie poddała się. Rozpoczęła walkę o życie córki - i z pewnością można powiedzieć, że ją wygrała.

Reakcja obronna organizmu

DORV, czyli dwuujściowa prawa komora serca (double outlet right ventricle) to rzadka wada wrodzona, na którą zapada mniej niż 1% wszystkich chorych z wrodzonymi wadami serca¹ . W jej przebiegu zarówno aorta, jak i tętnica płucna wychodzą z prawej komory serca. Organ ten naturalnie jest tak zbudowany, że krew natleniona i nienatleniona nie mieszają się ze sobą. U chorych na DORV jest jednak inaczej, aby więc mogli żyć, ich organizmy intuicyjnie nie pozwalają na zarośnięcie przegrody międzykomorowej, co objawia się dziurą w tej ostatniej. Tzw. ubytek między komorami (ventricular septal defect, VSD) jest obecny u wszystkich pacjentów, a często towarzyszą mu inne powikłania² . Tak właśnie działa natura: szyje organizm niczym robótkę ręczną, ale jeśli utraci kontrolę nad wzorem, ratuje go, jak tylko umie. Z zewnątrz widać wtedy piękny obrazek, ale lewa strona to same supły i zgubione oczka.

Komplikacje związane z wrodzonymi wadami serca

Dzieci z DORV wkrótce po narodzinach sinieją z powodu niedotlenienia. To jeden z sygnałów dla lekarzy, że mają do czynienia z wadą siniczą - zdarza się bowiem, że choroba wymyka się standardowej diagnostyce prenatalnej, zaskakując personel medyczny i rodziców (którzy opierając się na wynikach badań, są przekonani, że dziecko urodzi się zdrowe). Oprócz DORV i VSD mogą pojawić się jeszcze inne komplikacje: zwężenie zastawki pnia płucnego, zespół niedorozwoju prawej (HRHS) lub lewej komory serca (HLHS), brak przegrody między przedsionkiem i komorą³ ...

Matylda urodziła się ze złożoną wadą serca: DORV, VSD, krytycznym zwężeniem pnia płucnego (tętnica odchodząca do płuc nie jest w pełni wydajna), niedorozwojem tętnic płucnych i systemem krążenia obocznego. Nic zatem dziwnego, że wielu lekarzy nie chciało się podjąć wyzwania, jakim było ratowanie życia dziewczynki. Ośrodki referencyjne zalecały zabieg w Łodzi, ale tam zespół specjalistów odmówił przeprowadzenia operacji. Pomoc nadeszła z Münster. Przyjmujący tam prof. Malec zaryzykował przeprowadzenie zabiegu. To dzięki niemu Matylda może teraz rozwijać się, bawić, spędzać czas z przyjaciółmi... We wrześniu pójdzie do I klasy szkoły podstawowej. Życie stoi przed nią otworem.

Zabiegi na sercu noworodka

Nie jest łatwo przeprowadzić operację na sercu noworodka, w którym zastawki są cienkie jak papier, a drżenie dłoni trzymających narzędzia może doprowadzić do przebicia maleńkiej tętnicy i poważnego krwotoku. Dlatego nawet najlepiej wyszkoleni specjaliści potrafią odmówić wykonania skomplikowanych zabiegów. Tym bardziej, że nikt nie chce ponosić odpowiedzialności za niemal pewny zgon małego pacjenta podczas operacji. Być może dlatego właśnie mama Matyldy musiała szukać pomocy za granicą.

Nie istnieje coś takiego jak standardowa terapia w przebiegu dwuujściowej prawej komory serca. U każdego dziecka wada wygląda nieco inaczej, przez co trudno wypracować rutynowy zabieg. U większości pacjentów wykonuje się przepięcie aorty do lewej komory serca oraz zasklepienie ubytku międzykomorowego. W przypadku wad połączonych z niedorozwojem komory serca dodatkowo przeprowadza się operację Fontana⁴ . Czasem zaś ubytek międzykomorowy jest tak mały, że sam zanika⁵.

Na skrzydłach nadziei

Matylda nie przeszła zabiegów typowych dla jej wad. Gdy miała 6 miesięcy, specjaliści z Łodzi umieścili w jej sercu stenty rozszerzające pień płucny. Dzięki temu ciało dziewczynki niemal straciło sinoniebieskie zabarwienie typowe dla niektórych wrodzonych wad serca; skończyły się też wymagające hospitalizacji stany niedotlenienia.

Niestety wkrótce stent zniszczył zastawkę płucną. Wtedy jednak mama Matyldy wiedziała już, że w Polsce nie ma szans na uratowanie córki i była umówiona na operację w Niemczech. Ku jej zaskoczeniu nie wykonano wtedy zabiegu: "ograniczono się” do cewnikowania serca i zamknięcia światła 9 (!) tętnic wspomagających ukrwienie płuc (leczenie tzw. MAPCAS), co miało poprawić drogę wypływu z prawej komory serca. Tymczasem saturacja Matyldy jedynie pogarszała się, dziewczynka znowu była sina. Niezbędna okazała się kolejna interwencja.

W marcu 2014 r., gdy dziewczynka miała 15 miesięcy, zespół pod kierownictwem prof. Malca podczas jednego zabiegu wykonał wszystkie konieczne procedury, podczas gdy w większości przypadków leczenie przeprowadza się w kilku etapach, począwszy od operacji Blalocka-Taussig, której celem jest poprawienie natlenienia organizmu⁶ . Tym razem udało się, Matylda zaczęła wracać do zdrowia. Pozostał jedynie problem wąskiej tętnicy płucnej. Niedługo przed drugimi urodzinami doszło do przeciążenia prawej komory z powodu właśnie zbyt wąskich naczyń, pojawiło się też nadciśnienie płucne. Dziewczynkę hospitalizowano w Münster tak szybko, jak to było możliwe. Podczas cewnikowania serca wstawiono jej stenty. Matylda od razu poczuła się zdecydowanie lepiej. Jej mama mogła odetchnąć z ulgą.

Ale w 2017 r., gdy Matylda miała 4,5 roku, znowu konieczna była interwencja chirurgiczna. Obecnie sytuacja dziewczynki wydaje się unormowana, jednak jej rodzina wie, że w przyszłości konieczne będzie kolejne wszczepienie stentów. Najważniejsze, że może rozwijać się prawidłowo i nie musi brać żadnych leków, jak to często ma miejsce u innych pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Matylda spędza czas z najbliższymi, często bawi się w szpital. Wie, co oznacza blizna wzdłuż mostka, jest świadoma swojej choroby. Pyta, co się z nią stanie za kilka lat. Nad tym samym zastanawiają się jej najbliżsi. Jednak rokowania są dobre: przed Matyldą prawdopodobnie długie i szczęśliwe życie² .

Julia Ogorzałek