Nasze magazyny
Niedokrwistość i krwotok miesiączkowy są częstymi i współwystępującymi schorzeniami u kobiet w wieku przedmenopauzalnym. Analiza globalnego obciążenia niedokrwistością w latach 1990–2010 wykazała, że częstość występowania niedokrwistości z niedoboru żelaza, choć zmniejszała się z każdym rokiem, pozostała znacząco wysoka, dotykając jedną na pięć kobiet.
Uważa się, że menstruacja jest w dużej mierze odpowiedzialna za wyczerpanie zapasów żelaza w organizmie kobiet przed menopauzą i szacuje się, że odsetek miesiączkujących kobiet w USA, które mają minimalne rezerwy żelaza w organizmie waha się od 20% do 65% (Polskie statystyki są podobne – przyp. tłum.). Badania wykazały, że poziom rezerw żelaza u kobiet przed menopauzą może być około dwa do trzech razy niższy niż u kobiet 10 lat po menopauzie.
Nadmierne i przedłużające się krwawienia z macicy, które występują w nieregularnych i częstych odstępach czasu (krwotok miesiączkowy) można zaobserwować u prawie jednej czwartej kobiet w wieku 40–50 lat.
Kobiety z krwotokami miesiączkowymi zwykle krwawią więcej niż 80 ml podczas cyklu miesiączkowego i dlatego są bardziej narażone na rozwój niedoboru żelaza i niedokrwistości z niedoboru żelaza.
W niniejszym artykule opisano niezwykły przypadek 42-letniej kobiety z długą historią krwotoków miesiączkowych, u której wystąpiła ciężka niedokrwistość i stwierdzono rekordowo niski poziom hemoglobiny.
Opis przypadku
42-letnia Latynoska bez znanej historii medycznej zgłosiła się do naszego oddziału ratunkowego, skarżąc się na narastające zmęczenie i zawroty głowy od 2 tygodni oraz upadek w domu w dniu zgłoszenia. W badaniu fizykalnym pacjentka nie gorączkowała (36,1°C), ciśnienie krwi wynosiło 107/47 mmHg, a średnie ciśnienie tętnicze 69 mmHg, częstość akcji serca 87 uderzeń na minutę, częstość oddechów 17 na minutę, a wysycenie krwi tlenem 100%. Jej wzrost wynosił 143 cm, a waga 45 kg (wskaźnik masy ciała 22). Była w pełni świadoma i zorientowana co do osoby, miejsca, czasu i sytuacji bez żadnych deficytów neurologicznych oraz mówiła wyraźnymi, pełnymi zdaniami. Stwierdzono u niej wyraźną bladość błon śluzowych i spojówek. Nie miała wyczuwalnej limfadenopatii (powiększenie węzłów chłonnych – przyp. tłum.). Oddychała komfortowo na zewnątrz i w pomieszczeniu, nie wykazywała także oznak duszności. W badaniu serca stwierdzono szmer skurczowy 2 stopnia. W badaniu palpacyjnym jamy brzusznej nie stwierdzono wyczuwalnych mas. W badaniu układu mięśniowo-szkieletowego stwierdzono, że jej kończyny były cienkie, a paznokcie wykazywały koilonychię (płytka paznokcia jest ma kształt łyżeczki, jest wklęśnięta – przyp. tłum.) Kobieta miała zachowaną pełną siłę w kończynach dolnych i górnych obustronnie, mimo że wymagała pomocy przy poruszaniu się z powodu osłabienia i korzystała z wózka inwalidzkiego do poruszania się przez 2 tygodnie przed przyjęciem do szpitala. Odmówiła wykonania badania miednicy. W żadnej części badania fizykalnego nie stwierdzono krwawienia.
Pacjentka została przyjęta bezpośrednio na oddział intensywnej terapii po tym, jak stwierdzono, że poziom hemoglobiny był krytycznie niski i wynosił 1,4 g/dl w dwóch kolejnych pomiarach, z niejasną etiologią utraty krwi w momencie zgłoszenia. Należy zauważyć, że przed określeniem poziomu hemoglobiny nie podano jej żadnych płynów dożylnie. Po zebraniu dalszego wywiadu od pacjentki ujawniła ona, że przez całe życie miała bardzo obfite miesiączki od wieku 10 lat, kiedy zaczęła miesiączkować, miała nieregularne miesiączki, z okresami występującymi co 2–3 tygodnie, czasami częściej. Obficie krwawiła przez całe 5–7 dni trwania miesiączki. Kobieta określiła ilościowo, że każdego dnia moczyła co najmniej siedem podpasek z obfitym krwawieniem jasnoczerwoną krwią, a także dużymi skrzepami krwi. Od 30 roku życia jej miesiączki stały się coraz cięższe, z krwawieniami między cyklami. Pacjentka stwierdziła, że ostatnio krwawiła przez „połowę miesiąca”. Zaprzeczyła jakimkolwiek innym źródłom krwawienia.
Oto niektóre wstępne dane labratoryjne. Jej poziom hemoglobiny (Hgb) był krytycznie niski i wynosił 1,4 g/dl w momencie przybycia, z niską średnią objętością krwinek (MCV) < 50,0 fl. Hematokryt był również krytycznie niski i wynosił 5,8%. Rozpiętość rozkładu objętości erytrocytów (RDW) była podwyższona do 34,5%, a bezwzględna liczba retikulocytów (niedojrzałe krwinki czerwone – przyp. tłum.) była podwyższona do 31 × 109 /l. Wyniki panelu żelaza świadczyły o niedokrwistości z niedoboru żelaza, wykazując niski poziom żelaza w surowicy, wynoszący 9 μg / dl, podwyższoną całkowitą zdolność wiązania żelaza (TIBC) wynoszącą 441 μg / dl, niski poziom Fe Sat wynoszący 2% i niski poziom ferrytyny (białko wiążące żelazo – przyp. tłum.), wynoszący 4 ng / ml.
Badania laboratoryjne poziomu witaminy B12 i kwasu foliowego, stopnia hemolizy [dehydrogenaza mleczanowa (LDH), haptoglobina, bilirubina] i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) [czas protrombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny (PTT), fibrynogen, d-dimer] były na przeciętym poziomie. Liczba płytek krwi wynosiła 232 000/mm3. Rozmaz krwi wykazał obecność erytrocytów z wyraźną mikrocytozą, anizocytozą i hipochromią (krwinki o zmniejszonej średnicy, różnej wielkości i zawierające zbyt mało barwnika, hemoglobiny – przyp. tłum.). Warto zauważyć, że pacjentka miała dodatni pośredni test antyglobulinowy (IAT), jednak zaprzeczyła jakiejkolwiek historii ciąży, wcześniejszych transfuzji, dożylnego stosowania narkotyków lub immunoglobuliny (IVIG). Bezpośredni test antyglobulinowy (DAT) był ujemny (pozwala na wykrycie przeciwciał w krwinkach, co może prowadzić do ich przyspieszonego niszczenia i anemii – przyp. tłum.).
Zaproponowano pacjentce ultrasonografię przezpochwową i biopsję endometrium, ale kobieta odmówiła. Zamiast tego wykonano tomografię komputerową (CT) jamy brzusznej i miednicy z kontrastem, która wykazała 3,5-centymetrową masę wystającą do endometrium (błona śluzowa macicy – przyp. tłum.), uznaną za podśluzówkowego mięśniaka gładkokomórkowego. Oprócz nieprawidłowego krwawienia z macicy, pacjentka nie miała żadnej innej istotnej historii osobistej, wywiadu rodzinnego ani nieprawidłowości laboratoryjnych, które mogłyby wyjaśnić jej ciężką niedokrwistość.
Występujące u pacjentki objawy zmęczenia i zawroty głowy są powszechnymi i niespecyficznymi objawami o szerokim zakresie etiologii. Opierając się na wyglądzie fizycznym, ogólnie dobrych parametrach życiowych, a także z uwzględnieniem czasu trwania objawów, skupiliśmy się na badaniu przewlekłych podostrych przyczyn zmęczenia i zawrotów głowy, a nie ostrych przyczynach medycznych. Początkowo rozważaliśmy szereg przewlekłych schorzeń, od sercowo-płucnych po endokrynologiczne, metaboliczne, nowotworowe, reumatologiczne i neurologiczne, zwłaszcza biorąc pod uwagę historię upadków. Jednak, gdy badania laboratoryjne pacjentki wykazały znacznie nieprawidłową morfologię krwi i panel żelaza, kierunek naszych działań uległ zmianie i skierowaliśmy się do oceny przyczyn hematologicznych.
Przy tak krytycznie niskim poziomie Hgb w momencie zgłoszenia (1,4 g/dl), oceniliśmy potencjalne źródła utraty krwi i chcieliśmy najpierw wykluczyć nagłe, niebezpieczne przyczyny: badanie fizykalne pacjentki i zgłoszony wywiad nie wzbudziły obaw o krwotok pourazowy lub krwawienie z przewodu pokarmowego. Pacjentka zaprzeczyła, aby była w ciąży. Tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy nie wykazała żadnych patologii poza mięśniakiem macicy.
Mikrocytarna natura niedokrwistości wskazywała na niedobory żywieniowe, a pacjentka nie miała żadnych innych chorób współistniejących, takich jak zaburzenia związane z nadużywaniem alkoholu, chorobami wątroby lub związanych z zażywaniem narkotyków w przeszłości. Nie było również osobistej ani rodzinnej historii zaburzeń autoimmunologicznych, a pacjentka zaprzeczyła jakiejkolwiek historii objawów żołądkowo-jelitowych lub pozajelitowych i objawów związanych z zaburzeniami wchłaniania, takimi jak celiakia. Wyeliminowaliśmy również hemolityczne przyczyny niedokrwistości, ponieważ wszystkie testy hemolizy były w normie. Rozważaliśmy możliwość dziedzicznych lub nabytych zaburzeń krwawienia, ale pacjentka zaprzeczyła występowaniu jakichkolwiek wcześniejszych oznak lub objawów skazy krwotocznej w jej rodzinie. Zgłoszona przez nią historia krwotoku miesiączkowego doprowadziła do odkrycia prawdopodobnej przyczyny jej znacznej niedokrwistości mikrocytarnej, która związana była z przewlekłą utratą krwi z powodu menstruacji, prowadzącej do niedoboru żelaza.
W trakcie 4-dniowego pobytu w szpitalu przetoczono jej 5 jednostek koncentratu krwinek czerwonych i podano dożylnie 2 g dekstranu żelaza. Skonsultowano się z hematologiem i ginekologiem, a pacjentce podano domięśniowo medroksyprogesteron (150 mg) w 2. dniu pobytu w szpitalu. W 4. dniu pobytu w szpitalu pacjentka została wypisana do domu z planem dalszej obserwacji. Poziom hemoglobina i hematokryt przy wypisie wynosiły odpowiednio 8,1 g/dl i 24,3%. Objawy zmęczenia i zawrotów głowy ustąpiły, a pacjentka powróciła do swojego normalnego trybu życia i aktywności.
Dyskusja i wnioski
U tej pacjentki wystąpiły wszystkie klasyczne objawy niedoboru żelaza: niedokrwistość, zmęczenie, bladość i koilonychia, a badania laboratoryjne ujawniły wyraźny niedobór żelaza, mikrocytozę, podwyższone RDW i niskie stężenie hemoglobiny.
Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, jest to najniższy odnotowany poziom hemoglobiny u przytomnego pacjenta, oddychającego powietrzem otoczenia (bez wspomagania tlenem – przyp. tłum.).
Istnieją wcześniejsze doniesienia opisujące pacjentów z krytycznie niskim poziomem Hgb < 2 g/dl: Przypadek 21-letniej kobiety z historią długotrwałego krwotoku miesiączkowego, u której Hgb wynosiło 1,7 g/dl, został opisany w 2013 roku.
Kobieta ta, choć młodsza od naszej pacjentki, była bardziej niestabilna hemodynamicznie, z częstością akcji serca (HR) wynoszącą 125 uderzeń na minutę. Krwotok miesiączkowy był u niej krótszy i prawdopodobnie miał większą objętość, co doprowadziło do takiego obniżenia poziomu hemoglobiny. Jest prawdopodobne, że fizjologiczne mechanizmy regulacyjne nie miały szansy na pełną kompensację.
U 29-letniej kobiety z celiakią i jadłowstrętem psychicznym stwierdzono z kolei Hgb na poziomie 1,7 g/dl, a objawy były bardziej dramatyczne, z silnym zmęczeniem, bólem brzucha i niezdolnością do stania lub poruszania się. Wskaźnik masy ciała (BMI) wynosił 15, co wraz z innymi niedoborami witamin i mikroelementów, doprowadziło do mieszanego obrazu niedoboru żelaza i niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Oba te przypadki dotyczyły kobiet w wieku rozrodczym, jednak nasza pacjentka była znacznie starsza (różnica wieku > 20 lat) i miała dłuższy okres na dostosowanie fizjologiczne i kompensację.
Niższy poziom hemoglobiny, choć w warunkach śródoperacyjnych, odnotowano również w dwóch przypadkach – u pacjenta poddawanego przeszczepowi wątroby, u którego wystąpiło masywne krwawienie z towarzyszącą hemodylucją (odprowadzenie krwi pacjenta i zastąpienie jej płynami podczas zabiegu – przyp. tłum.), prowadzącą do stężenia Hgb na poziomie 0,6 g/dl oraz u pacjenta ze wstrząsem krwotocznym i skrajną hemodylucją wtórną od wielu ran kłutych, prowadzącą do spadku Hgb do poziomu 0,7 g/dl.
Obaj pacjenci byli niestabilni hemodynamicznie, wymagali wsparcia inotropowego i wazopresyjnego (podanie leków zwiększających siłę skurczów serca i obkurczających naczynia krwionośne – przyp. tłum.), mieli wyższą przedoperacyjną hemoglobinę i byli resuscytowani dużymi objętościami koloidów i krystaloidów, co prowadziło do znacznej hemodylucji.
Obaj zostali zaintubowani i otrzymali 100% tlen, co zwiększało ilość tlenu związanego z hemoglobiną i rozpuszczonego. Ponadto należy podkreślić, że głębokie znieczulenie i obniżona temperatura ciała u obu tych pacjentów zminimalizowały zużycie tlenu i zwiększyły ilość dostępnego tlenu we krwi tętniczej.
Nasz przypadek jest wyjątkowy, z najniższym zarejestrowanym poziomem hemoglobiny, ponieważ nie wymagał wspomagania serca ani podania dodatkowego tlenu. Pacjentka była stabilna hemodynamicznie z krytycznie niską hemoglobiną prawdopodobnie z powodu przewlekłej, trwającej dziesięciolecia niedokrwistości z niedoboru żelaza, spowodowanej utratą krwi.
Stopień kompensacji, jaki przeszła nasza pacjentka, jest imponujący, ponieważ zgłosiła, że prowadziła bardzo aktywny tryb życia przed wystąpieniem objawów (2 tygodnie przed pojawieniem się w szpitalu), rutynowo jeździła na rowerze do pracy każdego dnia i utrzymywała wysoki poziom codziennej aktywności fizycznej, bez żadnych problemów.
Ponadto, podczas gdy głównym priorytetem podczas pobytu naszej pacjentki w szpitalu było leczenie jej ciężkiej niedokrwistości, ważnym elementem leczenia była także edukacja. Nasza instytucja jest szpitalem powiatowym dla najbardziej zaludnionego hrabstwa w USA i służy jako szpital sieci bezpieczeństwa dla wielu wrażliwych populacji, z których większość ma niski poziom wiedzy na temat zdrowia i brak świadomości, kiedy szukać pomocy.
Pacjentka doświadczała nieregularnych miesiączek przez ponad trzy dekady i nigdy nie szukała pomocy w związku z obfitym krwawieniem. W rzeczywistości nie widziała lekarza podstawowej opieki zdrowotnej od wielu lat ani nie odwiedziła wcześniej ginekologa. Podkreśliliśmy znaczenie ścisłej obserwacji, samodzielnego monitorowania jej objawów i ryzyka związanego z utrzymującym się obfitym krwawieniem.
Należy zauważyć, że pomimo mechanizmów kompensacyjnych, powikłania przewlekłej niedokrwistości pozostawione bez leczenia mogą negatywnie wpływać na czynność układu sercowo-naczyniowego, powodować pogorszenie stanu przewlekłego, a ostatecznie prowadzić do rozwoju niewydolności wielonarządowej, a nawet śmierci.
- Critical iron deficiency anemia with record low hemoglobin: a case report, J Med Case Rep. 2021; 15: 472.
- Źródło: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8439022/
