Nasze magazyny
Jeszcze 30 lat temu wykrycie tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) w zaawansowanym stadium oznaczało dla chorego wyrok śmierci. Pacjent żył średnio 6 miesięcy od diagnozy. Dziś pojawiły się leki nowej generacji, które nie tylko wydłużają, ale i znacząco poprawiają jakość życia chorego. Dziś tętnicze nadciśnienie płucne z choroby śmiertelnej stało się chorobą przewlekłą.
- Tętnicze nadciśnienie płucne było najbardziej śmiertelną chorobą, groźniejszą nawet niż rak jelita grubego. Krócej żyli jedynie chorzy cierpiący na raka płuc - tłumaczy prof. Marcin Kurzyna z Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku. - Dzisiaj, stosując leki nowej generacji, możemy zapewnić pacjentom, którzy bez tych leków nie mogą przejść nawet kilkunastu metrów bez zadyszki, nie mówiąc o innych formach aktywności, prowadzenie w miarę normalnego życia.
Leki
Leki przeciwzakrzepowe - zmniejszają ryzyko powstawania skrzeplin w tętnicach płucnych, mogą być stosowane tylko u wybranych pacjentów pod ścisłą kontrolą specjalistów.
Blokery kanału wapniowego - tylko u pacjentów z dodatnim testem reaktywności naczyń płucnych (badanie wykonywane w ośrodkach zajmujących się nadciśnieniem płucnym). Leki tej grupy powodują rozluźnienie warstwy mięśniowej naczyń, co poprawia warunki przepływu krwi przez płuca i zmniejsza obciążenie serca.
Prostacyklina - powoduje rozszerzenie tętnic płucnych i zapobiega tworzeniu się skrzepów. Niestety podawana w tabletkach (np. beraprost) nie jest wystarczająco skuteczna. Lepiej działa podawana dożylnie (epoprostenol) przez 24 godziny na dobę za pomocą przenośnej pompy. Ta terapia stosowana jest w przypadku osób w bardzo zaawansowanym stadium choroby. W Polsce w ogóle się jej nie stosuje ze względu na wysoką cenę. U nas opracowano podskórną metodę podawania leku (treprostinil). Od niedawna podaje się także prostacyklinę przy użyciu inhalatora - od 6 do 9 inhalacji na dobę przez specjalnie dobrany inhalator.
Antagoniści receptora dla endoteliny - endotelina jest substancją silnie obkurczającą naczynia płucne, a jej nadmiar prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego. Blokowanie tego mechanizmu pozwala na zwiększony przepływ krwi przez płuca. Obecnie dostępne są trzy leki z tej grupy, które charakteryzują się wygodą stosowania - tabletki zażywa się 1 lub 2 razy na dobę.
Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 - rozszerzają tętnice znajdujące się w płucach przez nasilanie korzystnego działania tlenku azotu - naturalnej substancji obecnej w ścianie naczyń.
Serce, a dokładniej prawa komora, zaczyna pracować szybciej, aby pompować coraz więcej krwi do domagających się tlenu organów. Jej ściany ulegają pogrubieniu i rozciągnięciu. Spada wydolność komory, która podczas najmniejszego nawet wysiłku nie jest w stanie przepompować wystarczającej ilości krwi przez płuca. W konsekwencji dochodzi do tzw. prawokomorowej niewydolności serca. Chory czuje się coraz gorzej, zaczyna odczuwać duszności przy najmniejszym wysiłku. Jest zmęczony, osłabiony i ma omdlenia. Pojawiają się obrzęki nóg, dławiący ból w klatce piersiowej, nawet krwioplucie czy wodobrzusze.
Uwaga! Duszność!
Pierwszym i głównym objawem tętniczego nadciśnienia płucnego jest duszność, uczucie braku powietrza, zwłaszcza w trakcie lub po wysiłku. Powodem jest zbyt wysokie (dużo powyżej wartości prawidłowych) ciśnienie krwi w tętnicy płucnej, czego z kolei przyczyną jest zarastanie drobnych tętniczek płucnych, prowadzących krew z serca do płuc. Krew nie może swobodnie krążyć, a to powoduje wzrost ciśnienia. Co więcej - krew nie jest dostatecznie utlenowana w płucach, więc nie dostarcza właściwej ilości tlenu innym organom.
Długa droga do diagnozy
Tętnicze nadciśnienie płucne powszechnie mylone jest ze zwykłym nadciśnieniem tętniczym, na które cierpi co drugi Polak. Chorujący od dziecka na tę chorobę Adam Konkol, lider zespołu Łzy mówi, że często spotyka się ze słowami krytyki od obcych ludzi, którzy nie mogą zrozumieć, dlaczego to żona dźwiga zakupy, a on idzie za nią z pustymi rękami.
- Ludzie widzą pozornie zdrowego mężczyznę, który ma dwie ręce i dwie nogi, ale to żona targa bagaże, podnosi dzieciaka, wnosi wózek. Tłumaczenie niewiele daje, bo ludzie nie znają takiej jednostki chorobowej, jak płucne nadciśnienie tętnicze.
Niestety, bardzo często nie znają jej także lekarze rodzinni. Często mylą tętnicze nadciśnienie płucne z innymi schorzeniami, takimi jak astma, zapalenie płuc lub oskrzeli, choroba wieńcowa, nerwica lub przewlekła obturacyjna choroba płuc. A kiedy te choroby zostaną wykluczone, chorzy są zbywani, traktowani jak hipochondrycy, radzi się im zwiększyć aktywność fizyczną, podejrzewa się o przemęczenie, anemię, stres. W efekcie chorzy zbyt późno trafiają do specjalisty, czasem w takim momencie, że jedynym ratunkiem jest przeszczep płuc.
- Trzeba uwrażliwiać lekarzy rodzinnych na objawy tej choroby - mówi prof. dr hab. med. Piotr Podolec, szef Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II, kierownik Kliniki Chorób Serca i Naczyń Instytutu Kardiologii Uniwersytetu Jagiellońskiego. - Nie są one wybitnie charakterystyczne i rzeczywiście mogą świadczyć o wielu innych schorzeniach. Pojawia się objaw duszności czy zadyszki, bardzo często występujący w innych sytuacjach. Dlatego powtarzamy: jeżeli nie astma, nie anemia, nie gruźlica, to pomyśl, że może to być nadciśnienie płucne.
Sygnałem tętniczego nadciśnienia płucnego mogą być także zazwyczaj lekceważone dolegliwości, takie jak powtarzające się wyziębienie rąk i nóg oraz sine zabarwienie warg, nosa, uszu, palców rąk i stóp. Takie objawy mogą świadczyć o mniejszej wydolności serca i spadku ilości krwi bogatej w tlen, jaka dopływa do tkanek i narządów. To ostatni sygnał, pozwalający wykryć chorobę, zanim pojawią się groźne powikłania.
Tętnicze nadciśnienie płucne należy do chorób rzadkich. Według polskich statystyk zapada na nie średnio 15 osób na milion populacji dorosłych, choć w innych krajach europejskich mówi się o 25 osobach na milion. Na pewno ma to związek z wykrywalnością choroby. Tak czy owak, występując tak rzadko, jest chorobą tajemniczą, z którą niewielu lekarzy wie, jak postępować.
- Nasi pacjenci rzeczywiście często odsyłani są od lekarza do lekarza. Od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia właściwej diagnozy mijają średnio dwa lata. Nie ma czemu się dziwić: to choroba rzadka i trudna do zdiagnozowania - mówi prof. Podolec. - Tym trudniejsza, że najczęściej pojawia się u ludzi młodych, trzydziestoletnich, u których zmęczenie i osłabienie tłumaczy się raczej przepracowaniem.
Tętnicze nadciśnienie płucne może przytrafić się każdemu bez względu na to, jaki styl życia prowadzi. U części chorych wykazano podłoże genetyczne, ale choroba rozwinie się tylko u 20 proc. osób z nieprawidłową mutacją genową. Nie wiadomo, co ją uaktywnia i tak naprawdę przyczyna jest nieznana, mówi się wtedy o tzw. idiopatycznym tętniczym nadciśnieniu płucnym.
Tętnicze nadciśnienie płucne może występować rodzinnie - u niewielkiej części pacjentów wywiad rodzinny lub obecność mutacji zwłaszcza genu BMPRII wskazują na dziedziczne podłoże choroby. Jedną z przyczyn TNP mogą być wady wrodzone serca, które doprowadzają do tak dużego oporu w tętniczkach płucnych. To bardzo trudna sytuacja bo wadę mają płuca i serce. Jedynym ratunkiem może być przeszczep płuc i serca.
Hojna ręka NFZ
Klasy niewydolności serca...
...określane są według klasyfikacji NYHA (New York Heart Association).
Klasa I to chorzy, u których zwykła aktywność fizyczna nie jest ograniczona, nie wywołuje duszności, zmęczenia i bólu w klatce piersiowej.
Klasa II obejmuje chorych z niewielkimi ograniczeniami codziennej aktywności fizycznej. Dolegliwości występują jedynie przy wykonywaniu dużych wysiłków.
Klasa III oznacza znaczne ograniczenie aktywności fizycznej. Zmęczenie, duszność i kołatanie serca wywołuje praktycznie wszystko, nawet tak podstawowe czynności, jak mycie się, ubieranie czy spacer. W spoczynku objawy jednak nie występują.
Klasa IV to występujące nawet w spoczynku objawy prawokomorowej niewydolności serca. Każda aktywność fizyczna powoduje nasilenie się objawów.
Nowoczesne leki zaczęły się pojawiać na świecie mniej więcej 10 lat temu. Jednak wtedy w Polsce nie były refundowane. To oznaczało, że chorzy - poza uczestnikami badań klinicznych - praktycznie nie mieli do nich dostępu.
- Badania pokazują, że już po trzech miesiącach terapii śmiertelność obniża się o 44 proc. i bardzo wyraźnie poprawia się jakość życia chorych - mówi prof. Marcin Kurzyna. - Dziś nowoczesne leki są refundowane, ale możemy je przepisywać tylko pacjentom w zaawansowanej fazie tętniczego nadciśnienia płucnego, w III lub IV klasie niewydolności serca. To frustrujące, gdy trzeba powiedzieć pacjentowi: "Wróć, jak będziesz bardziej chory". A przecież wiadomo, że im później rozpocznie się leczenie, tym choroba szybciej postępuje.
Wytyczne europejskie mówią, że należy włączyć leczenie już w II klasie niewydolności serca. Chodzi nie o to, by pacjent wegetował, tylko, by poczuł się lepiej. Leki nowej generacji są coraz wygodniejsze w użyciu.
- Najpierw były leki, które chorzy musieli dostawać drogą dożylnych wlewów za pomocą specjalnej pompy, potem leki podawane podskórnie przez cienką kaniulę, dziś dostępne są też wziewne i doustne - mówi prof. Piotr Podolec. - Mamy kilka nowoczesnych preparatów, nie wiadomo jednak, który lek czy leki będą najlepsze dla danego pacjenta. Dlatego lekarz musi dobierać terapię indywidualnie spośród leków należących do czterech grup terapeutycznych, różniących się mechanizmem działania.
Czasem optymalne byłoby łączenie leków z różnych grup, jednak program lekowy NFZ na to nie pozwala. Zgodnie z tym programem pacjent może dostać najwyżej dwa leki na tętnicze nadciśnienie płucne. Trzeci nie będzie już refundowany. A chory sam go nie kupi, bo terapia nowoczesnym specyfikiem kosztuje kilkadziesiąt tysięcy złotych miesięcznie!
Inne opcje
Jeśli zawiodą leki, stosuje się czasem inwazyjny zabieg, zwany septosomią przedsionkową. Polega na wytworzeniu otworu między prawym i lewym przedsionkiem serca, dzięki któremu część krwi z prawej strony może przepłynąć do lewego przedsionka. Pozwala to nieco odciążyć przepracowaną prawą komorę.
Tak naprawdę zabieg ten nie leczy przyczyn choroby, jedynie daje chwilową ulgę i poprawia pracę serca. Na dodatek procedura obarczona jest wysoką śmiertelnością, dlatego rezerwuje się ją dla najciężej chorych - czasami jako ostatnią deskę ratunku, czasem pozwalającą dotrwać do przeszczepu płuc i/lub serca. W Polsce przeprowadza takie operacje tylko jeden ośrodek - Śląskie Centrum Chorób Serca, prowadzone przez prof. Mariana Zembalę.
W tej chorobie nie ma dobrych rozwiązań, bo żadne nie daje ostatecznego wyleczenia. Chorzy, którzy doczekają transplantacji, muszą do końca życia zażywać leki immunosupresyjne, które ochronią wszczepiony narząd przed odrzuceniem, ale czasami same są przyczyną powikłań.
Przypadek Adama
Adam Konkol, 38-letni muzyk, kompozytor, autor tekstów, założyciel zespołu Łzy jeden z najdłużej na świecie żyjących chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym.
- Pięć miesięcy temu urodziłem się na nowo. Mogę chodzić na spacery, bawić się z dziećmi, wchodzić na piętro, a nawet nosić na rękach mojego 4-miesięcznego synka. Czyli robić wszystko to, czego dotąd nie mogłem, bo nie miałem siły. Dostałem cudowne pigułki i dziś czuję się znakomicie.
Zaczęło się pół roku temu, gdy zwróciło się do mnie Stowarzyszenie Osób Chorych na Nadciśnienie Płucne. Nie miałem pojęcia, że tyle ludzi cierpi na to samo, co ja. Myślałem, że jestem jedyny. Na pierwszym spotkaniu dowiedziałem się, że istnieje program, który nie tylko zatrzyma moją chorobę, ale sprawi, że ona się cofnie. Zgodziłem się zostać ich twarzą.
Powiedziano mi, że za jakiś czas będę mógł nawet jeździć na rowerze. Oczywiście w to nie uwierzyłem. Myślałem, że gdzieś jest ukryta kamera. Ja, który miałem problem ze zwykłym spacerem, o wejściu na piętro nie wspominając, który musiałem zrezygnować z gry na perkusji, bo nie dawałem rady i dusiłem się z wysiłku, miałbym jeździć na rowerze?
Ale 3 tygodnie po tym spotkaniu w szpitalu w Łodzi dostałem ten lek. I po 38 latach leczenia stał się cud. Po trzech dniach wyszedłem ze szpitala. Powiedziano mi, że poczuję się lepiej może za pół roku. W drodze powrotnej do domu zatrzymałem się w restauracji. Okazało się, że bufet otwarty jest na I piętrze. Już miałem się cofnąć i szukać bardziej przyjaznego miejsca, bo dla mnie patrzenie na cel, znajdujący się na I piętrze, było jak dla zdrowego konieczność wskoczenia na 10. piętro. Ale pomyślałem: mam magiczne tabletki, spróbuję.
Wchodzę i czuję, że coś jest nie tak. Mogę oddychać, nie dostałem zadyszki! To chyba już działa! Tak się wzruszyłem, że zwyczajnie się rozkleiłem i łza zakręciła mi się w oku. Czułem się jak supermen, jak nigdy od dziecka! U moich teściów WC jest na pierwszym piętrze. Często ulegałem pokusie, by załatwić swoje potrzeby w ogródku, bo wejście na I piętro było takim wyzwaniem, jak dla zdrowego Kilimandżaro. Dziś czuję się tak, jakby ktoś bez otwierania klatki piersiowej wymienił mi płuca na nowe, jakby ktoś dał mi nowe życie. Nabrałem nadziei, że może uda mi się doczekać dorosłości moich dzieci.
Wrodzona wada serca - zespół Eisenmengera - została wykryta, gdy Adam miał kilka miesięcy. Z roku na rok był coraz słabszy i coraz trudniej mu się oddychało. Bardzo się męczył, nawet idąc szybszym krokiem. Na dodatek przy dużym wysiłku miewał krwotoki płucne, które są zagrożeniem dla życia. Regularnie poddawał się upuszczaniu krwi podczas kontrolnych wizyt w szpitalu.
- Życie z tętniczym nadciśnieniem płucnym jest bardzo trudne. Ludzie nie rozumieją, że na pozór zdrowo wyglądający człowiek może po prostu nie mieć siły, by pomóc żonie, dzieciom. Często też mylą tętnicze nadciśnienie płucne z nadciśnieniem tętniczym, które jest powszechne i łatwe do leczenia, i bagatelizują problem. Nawet pacjenci nie do końca wiedzą, tak jak ja nie wiedziałem, że jest program lekowy, że mogą być leczeni nowocześnie i że mają do tego prawo. Dlatego postanowiłem o tym mówić, bo być może w ten sposób pomogę komuś, tak jak pół roku temu inni pomogli mnie.
Elżbieta Borek
